正常肾脏位于腰部脊柱两侧，紧贴腹后壁，左右各一。左肾上极平第11胸椎，其后方有第11、第12肋斜行跨过，下端平第腰椎。右肾上方与肝相邻，位置比左肾低半个到一个椎体，其上极平第12胸椎，下极平第3腰椎，第12肋斜行跨过其后方。
肾脏的上方借疏松的结缔组织与肾上腺相邻，两者共同由肾筋膜包绕。肾脏的内下方以肾盂续输尿管。在内侧，左肾有腹主动脉，右肾有下腔静脉，内后方分别为左、右腰交感干。肾脏的前方被腹膜覆盖。
肾脏的毗邻关系：左、右肾不相同，两肾的后方均贴近腰方肌、腰大肌。右肾上2／3接触肝右叶，下1／3接触结肠，内缘接十二指肠；左肾上1／3接触胃，中1／3贴靠胰，下1／3接触空肠，外缘上可接触脾，下可接触结肠。
肾脏的分段，如图：
肾脏数目异常
双侧肾缺如见于无头怪胎，出生时已死亡或生后数分钟至数日死亡。无临床意义。
独肾代偿性肥大，体积可达正常肾脏的两倍。伴膀胱三角区一侧不发育，同时无输尿管开口，即使有，输尿管也发育不全。如肾功能正常，不影响寿命。
重复肾脏多与同侧肾脏的实体融合成一体，但有两个肾盂和输尿管。
附加肾，未融合在一起的多余第三个肾
先天性肾脏畸形肾脏结构异常
肾脏不发育可为单侧或双侧，肾实质仅有少许肾小管，肾无功能。
2.肾发育不全肾没有充分发育，肾脏体积小于正常50%以上，但肾单位及分化正常仅有少许泌尿功能。如两侧肾均发育不全，常出生后不久便死亡;如单侧肾发育不全，多因伴有同侧肾动脉发育不全和硬化而有高血压。患肾切除后，血压可恢复正常。健侧肾脏常代偿性增大。
3.肾脏增生或肥大代偿性肥大见于对侧肾脏缺如、不发育或功能下降20%以上时，肥大是指肾小球及肾小管形态上增大，数目不增加。增生是指肾单位数目增多，仅在出生前发生。
4.肾囊肿
5.多囊肾
多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型（婴儿型）多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见；常染色体显性遗传型（成年型）多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。常合并多囊肝。
先天性肾脏畸形肾形态异常1.短、长、圆形或叶状肾临床意义不大。
2.马蹄肾两侧肾脏的上极或下极在体中线融合，下极融合占90%以上。有时可并发肾盂肾炎、肾结石及肾积水。体检时常可触及肾脏，静脉肾盂造影显示双侧肾脏融合。因为肾脏位置较低，输尿管短，易受压，使尿流不畅，所以容易发生肾积水、结石、感染等。另外，这种患者多有肾脏旋转不良，或多支肾动脉。患者常有腹部或腰部疼痛，疼痛剧烈时可考虑输尿管松解术、肾脏固定术等，必要时做输尿管导尿或肾盂冲冼等。一侧肾功能严重受损者，需做患肾切除。
3.盘形肾脏（双肾上极与上极、下极与下极融合）、乙状肾（一侧肾下极与另一侧肾上极融合）、块状肾（双肾完全融合），均甚少见。
先天性肾脏异位1.简单异位肾(一侧性或双侧性)肾脏异位于腹腔内，位置固定，常伴有肾异常旋转，可压迫肠道、血管、神经、膀胱及子宫，引起相应的症状。
2.横过异位肾一侧肾跨过中线，移位到对侧。
3.胸内肾少见。
异位肾①交叉异位肾，也称逆返异位肾。一侧肾脏位于对侧，血管输尿管位于原侧，都伴有旋转不全；②盆腔肾：肾位于盆腔，体积小，输尿管短小；③胸内肾：穿过横膈进入胸腔，临床罕见。
4.游走肾与肾下垂肾脏在正常呼吸时移动的幅度超过3cm。较常见。
游走肾：
正常肾位置是肾门相当于第一、第二腰椎横突，侧略低于左侧。立位时，肾可下降2～5cm，约相当于一个椎体，超过此范围者，称为肾下垂。少数患者，肾被腹膜包裹而肾蒂松弛，能在腹部范围移动，有的甚至降到下腹部或骨盆内，或跨过中线到对侧腹部，此类肾下垂称游走肾，一般多见于右侧。主要症状为腰痛，因输尿管弯曲可导致肾积水或上尿路感染。常并发肾脏发育不全，肾旋转不良，肾血管畸形及输尿管过长等异常。
肾下垂：
女性多见，其发病率可达18%。可为先天性，但大多数是后天性，多见于体重显著减轻者或多产妇，乃由于肾周围脂肪减少及维持肾脏于正常位置的软组织乏力所致。当患者于直立位时，肾乃下垂。一般以右肾常见，多无临床症状;下垂严重者(静脉肾盂造影可发现肾盂平第4腰椎或以下)偶可引起肾静脉及输尿管折曲，发生暂时性肾瘀血或肾积水。静脉肾盂造影，在卧、立位分别照片，可以确诊(直立位肾下降超过1.5个椎体)。B超检查亦可协助诊断。
一般根据立位静脉肾盂造影将肾下垂分为Ⅳ级：
Ⅰ级：肾盂平第3腰椎;
Ⅱ级：肾盂平第4腰椎;
Ⅲ级：肾盂平第5腰椎;
Ⅳ级：肾盂平第5腰椎以下。
先天性肾盂的异常正常肾盂分型：1.常见型肾盂2.分支型肾盂3.壶腹型肾盂异常肾盂：1.蜘蛛状肾盂肾盂细长，肾盏如蜘蛛腿，X线检查有时难与肾肿瘤压迫者相鉴别。
2.肾外肾盂常并发于融合肾等肾畸形中，静脉肾盂造影可确诊，易尿路感染。
3.先天性肾积水先天性肾积水(congenitalhydronephrosis，CHn)指胎儿期就存在的肾集合系统异常扩张。可见于先天性输尿管肾盂接合处狭窄等情况，可为单侧性或双侧性，静脉尿路造影，必要时逆行尿路造影可确诊。国际胎儿泌尿协会定义胎儿24周之前肾脏集合系统分离超过0.5cm，而24周之后和新生儿期分离超过1cm为肾积水的诊断标准。先天性肾脏畸形肾血管异常
肾循环的轻微变异是相当常见的。
正常肾动脉（一级支）入肾门之前，多分为前、后两干（二级支），由前、后干再分出段动脉（三级支）。在肾窦内，前干在肾盂的前方，发出上段动脉、上前段动脉、下前段动脉和下段动脉。后干在肾盂的后方，入肾后延续为后段动脉。
肾内的静脉与肾内动脉不同，有广泛吻合，无节段性，结扎一支不影响血液回流。肾内静脉在肾窦内汇成2或3支，出肾门后则合为一干，走行于肾动脉的前方，横行汇入下腔静脉。肾静脉多为1支，少数有2支或3支，多见于右侧。
正常肾静脉：
1.肾动脉的分支异常是最常见的先天性异常。
2.肾动脉异位85%的肾具有一根肾动脉，所谓“多发肾动脉”是指任何一个肾由多根肾动脉供应；所谓异位血管又称迷走血管，是指非来源于主肾动脉或主动脉的血管；异位血管除异位肾、融合肾和马蹄肾外是较罕见的。肾血管异常有时可导致肾血液灌注不足及肾发育障碍。
3.副肾动脉又称附加血管，是指2根以上的血管供应同一个肾节段，多见于左侧及肾下极。可引起输尿管肾盂连接处梗阻，引起肾盂积液。
4.肾动脉瘤，常位于肾动脉的分支处，可引起高血压。动脉瘤可自发性破裂，特别是在妊娠时尤易发生。
5.先天性动静脉瘘较罕见，可引起高血压。
CT增强检查发现右肾水平有一巨大动静脉瘘，右肾动脉动脉瘤样扩张，血流进入显著扩张的右肾静脉和下腔静脉，深静脉内造影剂密度与主动脉和动脉瘤内造影剂密度一致，证实动静脉瘘。
6.先天性肾动脉狭窄：是由纤维肌性发育不全引起引起的一种肾血管疾病，临床上主要表现为肾血管性高血压和缺血性肾病。
肾动脉狭窄及肾缺血改变
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