本文作者为首都儿医院泌尿外科邱颖、叶辉、白东升、郝春生、牛志尚和宋晋秋，本文已经发表在《儿科学大查房》年第八期。
重复肾输尿管畸形在小儿泌尿外科中较少见，其解剖学特点和临床表现复杂多样，可无症状，或可合并输尿管开口异位、输尿管膨出症、膀胱输尿管反流引发尿失禁、排尿困难、尿路感染等症状。重复肾输尿管畸形的发生率约为1/~1/。就重复肾输尿管畸形而言，右侧较左侧多见，单侧较双侧多见，女性较男性多见。该病的诊断主要基于症状判断，造影（包括静脉肾盂造影和排尿性膀胱尿道造影等）、B超及计算机体层摄影（CT）检查。对于无合并症的重复肾输尿管畸形患者，可进行保守治疗和随访观察；对于需要手术的患者，应根据其肾功能、并发症、病变解剖位置等制定手术方案。在临床上，常运用腹腔镜手术治疗重复肾输尿管畸形，其安全可行和疗效可靠的优点已获得广泛共识。
1.病例介绍
患儿男，2岁4个月，主因“左肾积水4个月余”入院。患儿于入院前4个月余（即患儿2岁时）在外院接受常规腹部超声检查，被发现“左肾积水”。患儿无腹痛，无发热，无恶心呕吐，无生长发育迟缓，无尿频、尿急、排尿困难，无血尿等症状。入院前3d患儿于外院接受B超复查，复查结果提示“左肾盂输尿管积水，左输尿管远端狭窄”。未接受进一步检查及治疗。
入院查体：生长发育良好，体重13kg。体温36.7℃，脉搏93次/min，呼吸频率11次/min，血压/60mmHg（1mmHg=0.kPa）。呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音；心音有力，律齐，未闻及病理性杂音。外科查体：腹平软，未及压痛、反跳痛及肌紧张，未及明确包块。肝脾肋下未及，肠鸣音正常。正常男童外生殖器，双睾丸位置、大小正常，阴囊发育良好。阴茎发育良好，尿道口正位。既往史：体健。
2.诊疗经过
入院后完善检查，行腹部盆腔增强计算机体层摄影（CT）检查：左肾见双肾盂、双输尿管，肾盂肾盏扩张，显影延迟。考虑左侧重复肾、双输尿管，左肾及输尿管积水扩张。静脉肾盂造影（IVP）：左肾体积增大，肾盂肾盏扩张；左侧双肾盂双输尿管，双输尿管于中上段汇合（呈Y形），远端输尿管增粗迂曲（见图）。考虑：左侧重复肾、双输尿管，左肾及输尿管积水扩张。排尿性膀胱尿道造影（VCUG）：未见膀胱输尿管反流。术前常规检查未见手术禁忌证。经术前讨论，考虑诊断为“左侧重复肾双输尿管（不完全性），左侧肾输尿管积水”。
为缓解肾积水、避免肾功能进一步损害，决定行横向膀胱黏膜下隧道输尿管膀胱再吻合术（Cohen术式）。予患儿全身麻醉下手术，术中见左输尿管膀胱交界部狭窄，左输尿管远端迂曲扩张；切除左输尿管狭窄段，剪裁远端输尿管，行输尿管膀胱再吻合术。术中留置膀胱造瘘管和左输尿管支架管。
术后2d，患儿膀胱造瘘管中尿色由淡血性转清亮。术后3d、6d复查血常规：均正常。给予静脉抗炎治疗7d，静脉止血药物3d，并予补液等对症治疗。术后10d拔除输尿管、支架管并夹闭膀胱造瘘管，患儿排尿顺利，无血尿，无排尿困难，无尿频、尿急等。术后11d拔除膀胱造瘘管并准予出院。术后患儿生长发育正常，医院间断接受血、尿常规复查，均无异常。术后3个月、6个月及12个月时患儿返院，接受泌尿系超声及IVP复查，复查结果提示左肾、输尿管积水程度较术前逐步减轻。
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