双宫颈双子宫畸形是由于两侧子宫角未完全融合导致,大部分病例为散发,可能与遗传有关。现结合印第安纳大学影像科SamSteury医生在auntminnie上的病例来对该病进行介绍。

病史

青少年女性,腹胀。

影像学检查及发现

图1为T2冠状位,可见两个子宫,右侧为正常子宫,左侧子宫扩大,左侧阴道扩大

图2为T2冠状位,右肾积水(红色箭头),正常子宫(绿色箭头)以及扩大的左侧子宫(黄色箭头),内见短T2信号

图3为T2冠状位,可见子宫明显扩大(红色箭头),内含短T2液体信号

图4为T2横断位,可见含液性肿块(红色箭头)

图5为T2横断位,可见右侧为正常子宫(红色箭头),左侧子宫扩大(黄色箭头),内见短T2信号

图6为超声图像,箭头分别示可疑的子宫内膜异位症和子宫阴道血肿

图7为超声图像,箭头分别示正常子宫和扩张的子宫

左肾缺如,右肾3度积水,输尿管轻度积水。可见一巨大含液性肿块,根据信号推测为左侧子宫,并填充有血性成分,MR上呈短T1、短T2。双子宫畸形,右侧子宫不明显,左侧子宫扩张,伴等信号液体。左侧阴道扩张。

诊断

双宫颈双子宫畸形伴子宫阴道积血,可能合并子宫内膜异位症

鉴别诊断

子宫畸形:双宫颈双子宫畸形、新月形双颈子宫、单角子宫、复杂性重复畸形

腹腔肿块:子宫内膜异位症、淋巴管瘤、左卵巢输卵管积水

讨论

双宫颈双子宫畸形是由于两侧子宫角未完全融合导致。大部分病例为散发,可能与遗传有关。其他可能同时存在的畸形包括:肾畸形(发育不全、重复肾或盆腔肾)、单侧阴道阻塞畸形(肾发育不全8%~%、对侧肾畸形50%)、单侧未堵塞性阴道(15%肾发育不良)等。逆行性子宫内膜异位症发生率增加,患者可无症状,在所有子宫畸形中怀孕几率第二高。

影像学表现

可见T1高信号:为子宫阴道血肿(由阴道横隔引起梗阻导致),由于有出血成分,MR信号多变。

治疗

期待治疗,子宫成形术(疗效尚不明确),如引起堵塞需要手术切除阴道隔。

编辑

巩涛

责任编辑

刘芳

投稿与合作:liufang

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