近日，医院泌尿外科收治2例肾积水患者，经影像学检查明确为特发性腹膜后纤维化（Idiopathicretroperitonealfibrosis）所致，究竟特发性腹膜后纤维化引起肾积水的病例有何特点，又需要如何诊治，一起来学习。
一
IRF临床概况
特发性腹膜后纤维化(IRF)是一种少见疾病，是由于腹膜后广泛纤维化压迫腹膜后空腔脏器发生梗阻病变，属于非特异性非化脓性炎症。当病变包裹压迫输尿管致输尿管狭窄时，患者表现为肾、输尿管积水。因为本病临床表现缺乏特异性，诊断依赖于CT、MRI等影像学诊断方法，所以，当临床医生对本病的非特异性临床表现缺乏警惕性，和或疏于影像学检查时，可能出现延误诊治的情况，以致肾功能不同程度的损害。
IRF容易侵犯腹膜后位器官，有学者报道最易受压的器官是输尿管，约占75～80%。当侵及输尿管致肾输尿管积水，而诊治又不及时，则会造成肾功能不可逆损害的严重后果。因此，虽然该病临床较为少见，有报道发病率仅为1／，但临床医生仍应予以重视。
发病到确诊的时间一般为2～12个月，平均5.8个月。IRF起病均隐匿，早期无特异性表现，多以腰、腹痛为首发症状；或于健康查体时发现肾积水、输尿管狭窄；少数腹部可触及肿块；严重患者出现少尿或无尿。
Gilkeson等学者()发现体格检查除血压升高外，常无其他表现，且可能是肾原性的。梗阻性肾病致肾素分泌增加或容量负荷增加引起血压升高。梗阻解除后血压可降至正常。
二
影像学特点
CT检查是本病较为敏感的检查方式：腹膜后密度均匀的软组织肿块影，CT值与肌肉相似，条索状，可有钙化，位置分别为腹主动脉与腹主动脉分叉处之间、右肾门与腹主动脉之间、腹主动脉分叉处、髂总动脉周围，经强化后见软组织影前缘边界清楚，后缘不清；肾盂及输尿管扩张，严重者肾皮质变薄，CT三维重建可明确能清楚判定输尿管梗阻部位。
MRI均提示腹膜后的异常信号包绕腹膜后大血管及肾门周围，异常信号似肌组织，特征为T1低亮度信号肿块，T2为均匀低信号，边缘锐利清楚；肾盂及输尿管扩张，可明确输尿管梗阻部位。
IVP显示特征性的肾积水、输尿管内移、输尿管外源性压迫“三联征”。逆行插管造影时，输尿管导管(F5)能顺利地通过阻塞段，且造影可见输尿管内移。
三
治疗
药物治疗包括皮质激素和雌激素抑制剂他莫昔芬，激素治疗跟本病为免疫系统疾病有关，而他莫昔芬抑制组织纤维化激动剂TGF—B的产生从而有很好的抗纤维化作用。因为疾病发病率不高，药物治疗也缺乏长期的随机对照研究，一般认为有效率为50％~80％。但药物治疗有很多局限性：对于疾病进展中晚期，因为纤维化组织已经形成且部分纤维组织已经玻璃样变性，药物治疗效果差，大部分无效。
合并肾积水的IRF初始治疗取决于肾损伤的程度。当肾功能衰竭时，必须紧急解除梗阻，可逆行放置输尿管支架管或经皮肾造瘘。虽然肾造瘘术有较多优点及逆行置管感染可能性大，但因考虑到肾造瘘术创伤较大，且患者生活质量下降，故应优先选择输尿管支架管引流。
手术治疗包括开放或腹腔镜下“输尿管松解+大网膜包裹术”或“输尿管松解+腹腔移位术”。已有多个腹腔镜下手术治疗成功的报道。多数患者术后2～3个月肾功能可恢复正常。术后长期的随访是必要的。通过随访，既可以了解肾功能恢复情况，又可以明确有无复发。
四
腹腔镜输尿管松解+大网膜包裹术
有学者采用大网膜、腹膜或肠道将游离后的输尿管和后腹膜隔离开，都能取得良好的效果。
腹腔镜输尿管松解+大网膜包裹术是常用手术方式，一方面大网膜本身不会纤维化，可以将输尿管和纤维化的后腹膜完全隔开，用大网膜包裹的输尿管蠕动良好，保证术后效果；另一方面大网膜能给输尿管提供良好的血供。因此大网膜要足够完全包裹从纤维化的后腹膜游离出来的输尿管，并且保证网膜和输尿管均无张力。
气管插管全身麻醉，健侧卧位，平脐患侧腹直肌旁置入10mm穿刺套管，建立气腹，压力15mmHg(1mmHg-=0.kPa)，放入30度观察镜，在锁骨中线肋缘下、腋前线脐下2cm和腋后线肋缘下分别置入5、10和5mm套管，并置入相应的腔内操作器械。用超声刀切开结肠旁沟的侧腹膜，切开范围下至入盆腔处，左侧上至结肠脾曲，右侧为结肠肝曲，将结肠和腹膜外脂肪沿着肾周筋膜表面推向内侧，直至右侧下腔静脉或左侧的主动脉处。打开肾周筋膜，在肾下极处找到并游离输尿管。因腹膜后纤维化，输尿管的寻找相对困难，可以以肾下极为横轴，肾内侧缘为纵轴，在纵横轴交叉处寻找输尿管；也可以以上段生殖血管为标记寻找输尿管，一般输尿管位于生殖血管的下方。用无损钳提起输尿管向上游离至肾盂，向下游离至人盆处，游离过程中注意不要张力过大，张力太大容易造成输尿管的破损甚至离断。尽量用超声刀游离，一方面不容易出血，另一方面对输尿管的热损伤小。游离输尿管过程中取少量腹膜后纤维组织做病理检查。游离大网膜。用超声刀游离大网膜的外侧部分，注意保护其血供，游离的长度上能包裹肾盂输尿管连接处，下方能包裹髂血管处输尿管，宽度4~6cm。固定大网膜并用大网膜包裹输尿管。将游离好的大网膜置于输尿管后方并绕过输尿管，用2-0的微乔线将网膜上方固定在肾周筋膜。
医院泌尿外科
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