《张弋医生》，图文并茂的尿科速递！
上周一个快18岁的高个而大男孩来我的诊室，他先因高烧看急诊，以感冒治疗很快退烧，但又因左腹疼痛难忍再到急诊。医生查体未发现问题，B超却显示左侧肾脏严重积水。这是怎么回事？
大男孩坐到面前，经过问病史、查体和阅读B超后，按照肾积水缘由的分析，属于尿路梗阻的形态学表现。为探明原因我决定给他做平扫CT：左肾重度积水、皮质很薄，肾盂出口以下的输尿管没有扩张。结合病人年龄和表现，这个孩子很可能就是先天性肾盂输尿管连接部狭窄（简称UPJO，UreteropelvicJunctionObstruction）。
正常情况我们的两颗肾脏位于脊柱两侧上腹部肠子的后面，血液泵入肾脏实质进行过滤，多余的水分和代谢产物形成尿液，从肾小球逐渐汇集到集合系统（肾盏、肾盂），最后通过连接肾盂和膀胱的狭长输尿管往下输送。尿液在膀胱内贮存到一定量后会通过尿道排出体外。上尿路就是指膀胱以上的尿路，肾盂输尿管连接部狭窄(UPJO)是上尿路梗阻的一种类型。
UPJO，顾名思义，是肾盂和输尿管连接处发生问题，这里犹如尿路脖颈，UPJO勒住了肾脏的咽喉，导致肾脏“头昏脑涨”，虽然不一定掐死，但不能正常工作，出现肾积水、久而久之肾功能下降，甚至丧失。上面这个孩子的肾脏就是因为梗阻，肾脏皮质已经很薄，严重影响患侧肾功能。
我是90年代初开始工作，经治不少UPJO的成年病人。近些年成人病例明显变少，你能想想是为什么吗？是因为生活好了吗？
UPJO分为先天性和获得性两类，先天性更多见，可以是一根横亘于此的变异动脉，或一段发育不良的输尿管。由于我们国家的改革开放和医疗条件大幅提升，UPJO在儿童期、甚至胎儿期就发现，早早得到治疗，因此迁延到成人的UPJO就明显减少了，这下明白了吧？！因此，生活变好可能真是UPJO的好消息！不过成人型有所减少，但还时常遇见，这个大孩子已经接近18岁，身高cm，可以纳入成人型。
UPJO的疼痛不少见，多是间歇性，因尿液肾内聚集压力引发；当压力达到一定限度后迫使狭窄打开，尿液引流、疼痛减轻。因此短时间内液体摄入过多或食用、饮用利尿物质会加重症状，如咖啡、茶或酒精等。
UPJO不仅像本病例中因疼痛发现，也有因血尿、感染或合并结石等发现，还有一种情况是完全没有症状而意外发现的。如果以有没有症状来判断UPJO进展程度，你认为准确吗？
成人型UPJO中，确实存在完全没有症状，不过没有症状并不一定代表肾脏不会搞坏。上面的典型例子：十多年没症状，现在发病，肾脏已经够呛，因此，完全依赖症状是非常不靠谱的。
发现UPJO后，我们做医生的会用B超、CT或MRI扫描、尿路造影、同位素肾图（肾动态）等各种手段或组合评估包括肾实质、集合系统、大血管分布等。和其他任何输尿管狭窄类似，会从症状学、病因学、形态学和功能学四个方面入手，然后决定是否采取措施以及具体方式。
B超、CT、MRI都可评价形态，测量扩张积水的肾盂和输尿管（形态学）；CT、MRI还了解尿路以外是否存在肿瘤、纤维化，增强和三维重建还利于发现是否存在变异动脉（病因学）；强化CT或尿路造影呈现尿路解剖和肾脏分泌排泄（形态学+功能学）；肾动态将同位素药剂注入后描记分泌和排泄（功能学），注射利尿剂分辨梗阻处理的急迫性。
UPJO是一种特殊的输尿管狭窄，医生非常注重部位、长度和性质。在患肾功能不佳时，强化CT或造影不清晰，就采取MRI水成像或膀胱镜逆行插管造影（形态学）。B超和CT（MRI）还可以测量肾脏实质的厚度，提供患肾影响的程度（间接功能学）。
上面一系列都是我们作为专业医生的本职工作，评估后医患双方会统一治疗方案。上面的大孩子是不是要积极治疗呢？你一定说要治，我也倾向同意。你能给出理由为什么必须治吗？你会说：我又没有学医，哪里说得出来，只觉得还是个孩子，肾脏一定要保住。其实治疗原则有时对一些工作时间不短的医生也未必搞得清。
UPJO治疗选择可以简单分为两种，即静观其变或积极行动，遇到的情况简单分三种，1.无症状、肾功好，连续随访即可；2.无症状、肾功能已丧失（发现晚了），分歧比较大，静观和积极的都有，我一般比较冷静哦；3.有症状，肾功能影响明显，外科成型指征明确。但实际工作中总有不是泾渭分明的，比如腰部不适、肾功良好或肾脏积水表现、梗阻情况下肾图不明确等，需要专业医生和病人充分沟通共同达成的。
不过，多数UPJO具有外科治疗指征，行动派是怎么干滴？
多年来经典方法是开放手术，在腰部做切口将狭窄部切除后再重新成型吻合，即离断式肾盂成型术。近些年，不少医生应用腹腔镜或达芬奇手术机器人进行离断成型，只是少了个口子，里面操作相同，熟练者效果与开放手术相当。
另一些则医生采取钻洞战术，称为内镜成型术，通过内镜对狭窄段从内部扩张或切开。在腰部穿刺个小洞进入肾脏顺流而下，称为顺行经皮肾镜；以输尿管镜从尿道、膀胱、输尿管逆流而上到达狭窄段为逆行输尿管镜，就有了顺行或逆行两种方式。
在具体采取哪种方法的选择时，你的医生意见至关重要。这里虽然说的是“你的医生”，其内涵不那么好琢磨，因为每个医生对于疾病的认识和熟悉操作的训练不同，再叠加病情各异，要做成完美的选择很不容易，这一点请查阅《外科手术-您要做什么准备？》。
有一些手术中的原则如下：如果是异位血管性UPJO就必须离断成型，因为血管如果切断，肾脏下部大片缺血、功能丧失，输尿管要让位给动脉。腹腔镜虽然称为微创，内部和开放手术基本相同，要求医生技术非常娴熟；开放方式虽然创伤略大，显露清晰，操作和效果更加肯定。如果仅仅是输尿管本身问题，内镜方式更加微创和简单，发生漏尿、出血等并发症机会非常小。
无论是离断或内镜成型，手术结束前肾盂输尿管内要放置输尿管支架，两端有柔软卷曲分别固定在肾盂和膀胱，中间通过成型部位起到支撑和引流作用。成型部位愈合后就可以去除支架，一般术后放置6-8周左右。
在少数病例中，UPJO发现时肾脏已经没有什么功能，肾脏呈现为一个扩大积水的皮囊，不少医生会采取患肾切除。理由是无功能积水肾脏尿液引流自净差，一旦感染会发生积脓等严重情况；或是肾脏皮质过薄，外力容易导致破裂。然而这些担心临床上没有太多案例，是否切除应该与病人个体情况分析来定。
外科手术处理UPJO有并发症，包括手术共性的出血、感染，和手术特异性的，如临近组织或器官破坏、修补后尿瘘、再次瘢痕形成梗阻复发。一些病人因为体内放置支架而出现膀胱刺激症状。
UPJO成型手术与一般性切除性手术的另一个主要区别是强调术后功能的维持或恢复，属于“高级裁缝”的手艺，量体裁衣可以有很多种不同方式。是否效果好不仅手术操作要求高，术后随访也要严密，最关键是干预的指征。近年来我已经处理了一些手术指征不强、微创术后狭窄并发症或加重的病例，这些手术还不如不做。
总结，UPJO是个相对常见的泌尿系问题，成人型病例因为社会发展在减少。考虑手术治疗时，UPJO有很多治疗方式供选择，我和你要做到：卡脖要搞清，手术不盲动；处理要指征，微创莫迷信。
最后，给你留个思考题！通过上面的阅读，对举例中的大孩子病例，你能否给出相应诊疗的建议，是什么？有兴趣的同学欢迎留言，咱们可以讨论，可能你的专家意见会非常有益！
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