佳文分享特殊生长方式的子宫平滑肌瘤二

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特殊生长方式的子宫平滑肌瘤二例及文献复习

张云鹤李广太司晓辉

　　例1患者58岁，主因“右下腹痛1+年，加重伴尿频、尿急、尿痛15d”于年8月4医院。患者1+年前无诱因出现间断右下腹痛，常与大小便相伴随，排尿、排便后症状缓解，无进行性加重，外院就诊诊断“肠功能紊乱”，给予口服药物治疗无效。4年前曾因“多发性子宫肌瘤”在外院行“全子宫+双附件切除术”，病理:子宫恶性潜能未定型平滑肌瘤。近半月来腹痛阵发性加重，需口服止痛药缓解，伴有尿频、尿急、尿痛症状，无恶心、呕吐、肛门坠胀感。本次就诊妇科检查:右附件区扪及包块约3cm×4cm大小，质硬，无压痛，活动欠佳。右侧肾区叩击痛(+)。妇科肿瘤标记物AFP、CEA、CA、CA15-3均在正常范围内。肾脏CT检查提示：右侧盆腔实性肿块，右输尿管全程扩张，右肾积水、肾盂积水。膀胱镜逆行肾盂插管造影术检查，插管过程中右侧输尿管插管阻力大，膀胱内及输尿管口未见明显肿瘤样增生物。考虑肿瘤可能侵及膀胱、输尿管，致右输尿管梗阻扩张、右肾积水。术前请普外科、泌尿外科多科会诊讨论。并于年8月23日行开腹探查术。术中见：肿物包裹右输尿管近膀胱入口处，大小3cm×4cm×5cm，质地中等，与回肠、结肠、膀胱紧密粘连，阴道残端与之紧密粘连，右输尿管全程扩张1.5cm。行肠粘连松解术，切除肿物送快速冰冻，病理回报:良性肿瘤伴局灶钙化。术中行输尿管膀胱吻合术、右输尿管双J管置入术、膀胱造瘘术。术后病理：盆腔平滑肌瘤伴玻璃样变和局灶钙化，伴脂肪坏死，部分生长活跃，输尿管组织未见明显病变。术后复查超声提示：右输尿管上端增宽0.78cm，右肾轻度积水。患者术后恢复良好，未出现复发，仍在随访中。 　　例2患者59岁,主因“呼吸困难1年余，加重4个月”于年2月16医院。患者年因子宫肌瘤行“子宫全切+卵巢部分切除术”，病理活检示：“子宫平滑肌瘤”，术后患者病情平稳，定期复查未见异常。年12月外院复查胸部CT示：双肺多发转移灶，经皮穿刺活检病理为“平滑肌瘤”，给予米非司酮及注射醋酸亮丙瑞林缓释微球控制肿瘤生长，治疗1年后停药。年3月患者出现咳嗽、咳痰，喘憋伴发热，行胸部CT检查示：右侧大量胸腔积液。予吸氧、抗感染及胸腔穿刺引流治疗后，复查B超示：右肺网格状实变，积液不多。年8月28日患者突然出现意识模糊，血气分析示Ⅱ型呼吸衰竭，B超检查示：双侧胸腔积液，右侧为著。气管镜检查示：气管内肿物生长，考虑平滑肌瘤侵及主气管，胸腔镜下穿刺活检病理提示“右肺转移性平滑肌瘤”。入ICU予外接呼吸机辅助呼吸，胸腔穿刺引流治疗，抗感染、祛痰、抗休克、抑酸、营养支持等对症治疗，目前病情稳定。

　　1.具有恶性生物学行为的良性转移性平滑肌瘤：良性转移性平滑肌瘤（benignmetastasizingleiomyoma，BML）为子宫平滑肌肿瘤的特殊生长方式。BML临床上非常罕见[1]。大部分患者有子宫肌瘤手术病史，包括子宫全切术、子宫次全切术和子宫肌瘤剔除术[2]，在组织学形态上表现与良性的子宫平滑肌瘤相似，手术中可见病变界限清楚，易剥离，呈推挤性生长，不同结节的组织形态结构一致，由分化良好的梭形细胞组成，胞质嗜酸，胞核短梭形或卵圆形，细胞异型性小，核分裂象罕见，没有凝固性坏死及破坏性生长[3]。生长方式类似恶性肿瘤,侵袭性强，具有播散性、广泛种植、易复发，因此在临床上常常发生漏诊或者误诊，应引起高度注意。BML转移可发生于全身多处部位，包括皮肤、骨盆、腹部、大网膜、淋巴管、颅底[4]等处，以肺转移最为常见[5]，可引起患者呼吸功能障碍，导致呼吸衰竭而死亡。目前对于BML的来源和性质尚存在争议，有以下几种解释和假说：①子宫原发病灶是一种低度恶性的肿瘤，其宫外转移的病灶可以表现为良性或低度恶性；②原发的子宫平滑肌瘤发生静脉内平滑肌瘤栓塞，经脉管播散是造成远处转移的最可能的原因；③多中心起源的良性肿瘤，可能与异常的激素状态有关；④肺富含平滑肌细胞的错构瘤；⑤子宫肌瘤手术机械性破坏血管后，造成良性平滑肌瘤的蔓延、转移能力，造成肿瘤术中医源种植。有学者认为其生物学行为可能源于复杂的遗传学背景，Nucci等[6]首次报道了部分患者还存在13q的缺失，分析病例1初次手术病理为:子宫恶性潜能待定平滑肌瘤。推测BML可能是有低度恶性潜能的平滑肌肿瘤，由缺乏有丝分裂像的、无间变和血管侵犯的良性表现的平滑肌细胞组成（图1），由于原发病变取材不当使其酷似良性平滑肌瘤，是平滑肌瘤和平滑肌肉瘤之间的一种特殊类型的平滑肌肿瘤。病例2患者有子宫肌瘤病史，子宫被切除20年后，发现子宫以外的转移性肿瘤，这种临床行为表现懒惰、生长缓慢,促性腺激素释放激素（GnRH）治疗可抑制肿瘤生长复发，本例患者停用该药后病情迅速进展恶化，提示良性转移性平滑肌瘤是激素依赖性肿瘤。结合免疫组化结果，结蛋白、Calponin、平滑肌肌动蛋白等肌源性标记可提示其平滑肌来源（图2），雌激素受体、孕激素受体阳性提示子宫来源，增殖指数Ki-67阳性指数低、表达水平不高等（图3）可与平滑肌肉瘤相鉴别。 　　2.提高对特殊类型子宫平滑肌瘤的术前诊断和治疗：BML临床罕见，无典型的临床特征，影像学检查不具有特异性表现，因此极易被误诊。本文报道的2例和文献报道的多数BML病例,术前几乎均被误诊,致使患者不能明确病因，延误治疗，导致病情加重，因此子宫平滑肌瘤行子宫全切除术后出现盆腔包块，应考虑BML可能，建议对初次手术的病理切片复阅，排除恶性潜能的子宫平滑肌瘤及子宫肉瘤的可能，早期诊断早期治疗，改善预后。子宫平滑肌瘤肺转移患者常发生于术后3~20年[7]，本文例2患者发生于术后20年,曾行子宫全切术，术后发现双肺多发转移灶，医院给予米非司酮及注射醋酸亮丙瑞林缓释微球控制肿瘤生长，治疗1年后患者担心用药产生副反应而停药，结果出现复发伴大量胸腔积液致呼吸衰竭。分析这些病例我们发现，误诊的主要原因是不能将病史、临床表现、影像学检查结合起来，综合作出诊断。BML患者多数是绝经前期妇女，初次手术保留了卵巢，由于该肿瘤表达雌、孕激素受体，具有激素依赖性，因此具有复发倾向。何时手术切除卵巢，目前尚无统一观点，说明对于该病尚缺乏固定的治疗模式，采用切除卵巢联合激素治疗，能够抑制甚至扭转病情的发展[8]，但仍需进一步密切随访观察。

本文刊载于《中国妇产科临床杂志》年第18卷第1期

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