近日重庆医院泌尿外科收治了一名16岁男性患者,其因“排尿困难5+年,反复腰腹部胀痛6+月,加重伴血尿2+天”就诊,入院查尿常规示:白细胞个/ul,细菌个/ul,红细胞个/ul。血肌酐正常。B超检查:双肾积液(右侧为重度,左侧为中-重度),双侧输尿管上段扩张,膀胱充盈差,壁显示不满意。KUB+IVP:双肾明显积水,双输尿管全段扩张、膀胱显影充盈,轮廓不光整,密度不均。肾GFR显像:双肾内多发放射性稀疏区(积水可能),GFR基本正常,总GFR正常。增强CT:膀胱壁不规则增厚,壁内多发小憩室,增强后膀胱壁呈明显不均匀强化,伴双侧上尿路重度扩张积水,双肾皮质显著受压变薄。

根据上述病情,患者存在双侧上尿路重度积水扩张,膀胱壁明显增厚,多发憩室形成,伴有严重尿路感染,考虑其存在下尿路梗阻和/或功能障碍病变,以神经源性膀胱,尿道狭窄等可能性大。予以留置尿管,导尿顺利,尿道似无明显狭窄;抗感染治疗后完善尿动力学检查提示膀胱功能正常,排除神经源性膀胱。此时,由于患者常见可能病因均排除,诊断治疗陷入困境,患儿家长万分焦虑。关键时刻,泌尿外科主任苟欣教授指出患者复杂尿路改变为下尿路梗阻导致可能性最大,鉴于患者为青少年,应考虑先天性后尿道瓣膜可能。行尿道膀胱镜检,见膀胱颈开阔,后尿道于精阜远端约1cm处尿道膜部,可见V型瓣膜样结构,考虑为后尿道瓣膜。行进一步排泄性尿路动态造影检查示:排泄期尿液明显受阻于精阜远端1cm(尿道膜部瓣膜处),确诊后尿道瓣膜所致下尿路梗阻。膀胱内尿液可基本排尽(除顶部巨大憩室外)。无双侧上尿路反流,提示双侧输尿管下端梗阻。进而确诊该病。

后尿道瓣膜为新生儿少见尿路畸形,发病率约为1/-1/。后尿道瓣膜所致梗阻常引起的排尿困难,膀胱高压导致膀胱小梁增生,憩室形成,同时膀胱输尿管抗反流机制受损致输尿管、肾脏积水,最终导致肾脏损害。通常患儿症状与年龄相关,受累越严重者越早出现症状,本病在青少年中极为罕见。该名患者由于后尿道瓣膜梗阻不明显,因此未能在婴幼儿时期发现,但长期后尿道梗阻,膀胱内压升高,持续损害患儿肾脏及膀胱,直到其16岁才得到诊断。

患者诊断明确后,其治疗仍然极为棘手。由于后尿道瓣膜发病率低,关于青少年后尿道瓣膜患者的治疗经验国内外鲜有报道,而这位16岁少年如此年轻,未来的路还很长,如何保护上尿路功能,并尽可能减小手术创伤和保证其生活质量,成为科室专家反复思考的重点。苟欣教授主持开展全科讨论,科室各位专家综合国内外关于后尿道瓣膜诊治经验,医院专家会诊,共同制定了治疗方案,包括:1.先行经尿道后尿道瓣膜切开术,解除患者梗阻;2.行耻骨上膀胱造瘘术让膀胱内保持低压,观察膀胱功能能否恢复;3.术后根据肾脏功能及上尿路积水情况变化,决定是否需要行输尿管膀胱再植术、膀胱扩大或膀胱憩室切除等。

患儿行膀胱尿道镜检+后尿道瓣膜切开术+膀胱造瘘术。术后给予留置尿管后出院。

患者1月后于我科门诊复查,拔除导尿管,能自行排尿并无排尿困难症状,术后复查排泄性尿路造影提示梗阻解除。

下一步治疗方案:

随访患者排尿情况,并定期复查肾功能,6月后返院复查上尿路积水是否改善,根据恢复情况决定下一步治疗方式。

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