肾盂输尿管重复畸形是比较常见的尿路先天性疾病。由于胚胎期输尿管芽分支过早形成,胚胎发育早期肾分上、下两部,各有一肾盂并各连有一输尿管,或两个输尿管芽进入一个后肾胚基而造成,即一侧肾实质有两套肾盂、肾盏及部分或全部重复的输尿管。肾的上肾段与下肾段之间有一浅沟为分界线,一般上肾段发育小,且常为单个肾盏,易于感染或积水,功能不良,无合并症者临床常无症状和体征,常合并输尿管囊肿、异位开口等多种复杂畸形,往往因并发其他泌尿系畸形或出现并发症时被发现。以女孩多见,单侧较双侧多见。重复输尿管分为完全型和不完全型。
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