输尿管异位开口，有正常排尿又有尿湿裤

孩子小的时候，尿湿裤子是很正常的。问题是孩子不再使用纸尿片以后，无论黑天白天，内裤却总是湿湿的，观察孩子的排尿也很正常，问孩子也问不出个究竟。这是细心的父母才可能发现的，若父母粗心一点，可能就要等到孩子长大之后自己发现问题了。

孩子经常尿湿裤子，不是一件愉快的事情，特别是当孩子的年龄越来越大时。

尿湿裤子的原因有很多，但是今天只说这一个极具特色的“有正常排尿，无论黑天白天，又有尿湿裤”的先天性疾病----输尿管异位开口。

正常情况下，双侧的输尿管开口在膀胱三角区，尿液储存在膀胱，膀胱的括约肌能控制着尿液，在需要的时候才开始排尿。

假如有一条输尿管，它没有开口到膀胱，而直接开口到了阴道，绕过了膀胱括约肌的控制，尿液就会不断从阴道内流出来，无论白天黑天。

另外的输尿管还是按规矩进入了膀胱，这些尿液又会按规矩正常排出。

因此，孩子就会表现出“有正常排尿又有尿湿裤”，这很容易理解了吧。倒推回来，遇到这样的孩子，就要首先想到会不会是有输尿管异位开口。简单吧，但事情肯定又没有这么简单，咱们慢慢继续说。

上图：红色的点，就是输尿管可能开口的位置。左图女性，输尿管开口可以在膀胱、膀胱颈、尿道、前庭、阴道等地方。右图男性，输尿管开口可以在膀胱、膀胱颈、尿道、输精管、精囊腺等地方。

现在可以理解了：假如输尿管开口在膀胱内，尿液会有控制。假如开口在尿道、前庭、阴道、输精管、精囊腺，尿液就可能会不断流出。有一个特殊的地方是膀胱颈和后尿道，刚好处在控尿的地方，可能就会表现出有时尿湿裤，而有时又没有。

理解了输尿管异位开口是如何造成尿湿裤之后，作为有深度的科普，必须要继续深挖。我们把目光沿着这条开口异位的输尿管向上追寻。

上图：女性输尿管异位开口的常见类型。A.最常见类型，同侧存在重复输尿管，异位开口的输尿管引流的是上肾的尿液。B.同侧是单一输尿管，肾发育不全或发育不良。C.输尿管引流的尿液进入阴道壁上的一个囊肿（中肾管的遗迹），同侧的肾甚至可小到难以确认。D.两侧的输尿管都开口在膀胱颈或紧邻的尿道，多数有膀胱颈宽大、内括约肌缺陷，甚至有尿失禁。

上图：男性输尿管开口异位的常见类型。A.最常见类型，同侧存在重复输尿管，开口异位到后尿道，引流的是上肾的尿液。B.同侧是单一输尿管，肾发育不全或发育不良。C.输尿管引流的尿液进入精囊、输精管或射精管，同侧的肾甚至可小到难以确认。

问题是不是有点复杂了？那我们就简单一点。

先说重复肾、重复输尿管和输尿管异位开口的关系。

假如哪天你做超声检查，医生告诉你，你的左肾是重复的。什么意思？就是说你左边有两个连在一起的肾，还有两条输尿管。你会不会暗自高兴？可以卖一个肾买个iPhone9啦。

且慢，iPhone9是白日做梦。重复肾可没有你想得那么好，假如重复的肾没有积水，重复的输尿管没有异位开口，你就谢天谢地、偷着乐吧。有问题估计你要哭了。

上图：重复肾重复输尿管的各种表现。若没有症状又不检查，可能终生都不被人发现。最后一个小图：异位开口的输尿管总是源自上肾（Weigert-Meyerlaw）。这种具有异位开口的输尿管多是扩张的，上肾也多是积水的，功能也不怎么样。

再说说肾发育不良、肾发育不全和输尿管异位的关系。

上图：肾发育不良和发育不全是不同的，但都表现为“一个小肾”，可以小到没什么功能。如果其输尿管开口在膀胱时，可能不会有什么表现，但如果其输尿管开口异位时，就可能会表现出尿湿裤。

把两者再结合一下，一个是功能不怎么样的上肾，一个是功能不怎么样的小肾，就可以解释为什么输尿管异位开口排出的尿通常只是很少量，只是湿内裤而已（当然湿的程度还是会有所不同）。

上面都是理论上讲的，实际上，有尿湿裤症状的输尿管异位开口的患儿几乎都只是女孩，罕见于男孩。

所以如果发现一个小女孩，无论白天还是夜晚，都有内裤的湿湿感觉，又有正常的排尿，请一定要想到会不会是输尿管异位开口。

那怎么检查确认呢？有典型的病史，如果超声或CT或MR提示有重复肾或肾发育不良（或不全），就八九不离十了。如果超声说双肾是正常的，也不能完全排除。膀胱镜检查很多时间也是必要的。

检查做了很多，肾和输尿管没有形态上的问题时，别忘了，引起尿湿裤还会有功能性、神经性、心理上等更麻烦的问题。今天不展开说。

回到输尿管异位开口的话题。判断输尿管异位开口确切的位置，有时候并不容易。超声、CT或MR对输尿管末段的显示都有一定的局限性。阴道造影可以显示一部分，膀胱镜可以看到一部分，术中从上面输尿管插管、注美兰又可以证实一部分，还有另外一部分就怎么也找不到了。但是找不到开口在哪里也没有关系，只要把异位开口输尿管的尿液来源去除掉，患儿症状还是可以立即消失的。

手术方式：

肾切除术（上肾切除术）：肾发育不良（或不全）就行肾切除，伴有积水的功能不良的重复肾就行上肾切除。去除尿液的来源，从此不再尿湿裤。技术上操作最简单，干净利落，并发症风险也最低。特别适用于所涉及的肾功能很差时，根本就没有留下的价值。若留下，只会有隐患。

此手术传统上是通过开放手术进行，很多患者现可以在腹腔镜下完成。

肾发育不良（或不全）的肾脏可能在正常位置，也很可能不在正常位置，腹腔镜下的切除相对简单容易。重复肾的上肾切除难度会稍高些，也可以尝试腹腔镜下切除。

异位输尿管的最底端很可能会被留下，这通常都不是问题。但剩余部分偶尔也可能会成为一个未来感染的来源。

肾盂输尿管吻合术：重复肾的上肾尚有一些功能，切之不忍时，在靠近肾脏的位置截断异位输尿管，然后缝合到肾下部的正常集合系统。这使得从肾脏上部来的尿液得到正常引流。这具有保护所有肾组织的优势，但仍然会在原位留下底部的异位输尿管。另外手术的并发症率也高于前一种手术方式，值不值得需要分别权衡。

输尿管再植：与异位开口输尿管相连的肾脏功能好，值得尽量保留。就将异位输尿管在底部截断，然后缝合到膀胱，尿液引流好且不会反流。通常是通过耻骨上切口进行，该手术比其他两种手术具有稍高的并发症率。如果对小婴儿进行这个手术，技术上会有困难。

所以这个病的关键还是发现和诊断，手术治疗效果在手术后立刻会有显现。

我坚信

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