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额外肾

概述:

额外肾又称过剩肾、多余肾、副肾、游离多肾、多肾、附加肾,是肾脏极为罕见的一种先天性畸形。

指一般两个主要的肾脏,通常是正常的且大小相等,但第3个则稍小,是一个完全多余的器官,但它具有自身的收集系统、血液供应、相对独立的包膜下的肾实质。该病的发生率非常低,男女性别无显著性的差异,左侧较多。

病因病理:

输尿管芽的形成和后肾胚基的发育在顺序上的相互作用可能导致了多肾形成。只有这两种过程均在发育中出现偏差才会导致异常的发生。从输尿管芽侧伸出另一分支,然后后肾角分成两个后肾尾,最后分化为两个相互独立的输尿管芽。

临床表现:

该病在新生儿期虽已存在,但不产生症状,儿童期也很少发现。腹痛、发热、尿路感染和可触及的腹部包块是常见的主诉。如果额外肾的输尿管开口异位,可有尿失禁。

当额外肾功能正常而缺乏症状时,一般是由于其他某种原因行排泄性尿路造影或腹部B超时无意中发现。

若额外肾在同侧肾脏前侧或相距较远,不会影响同侧肾脏的结构和功能。

若额外肾发生积水,则有可能会影响同侧肾脏的结构,此时可通过超声检查发现异常。

若收集系统是分叉状的,也有可能发生类似的症状。

影像表现:

排泄性尿路造影、超声、CT以及逆行肾盂造影均能够显示出病理改变的程度。

放射性核素扫描可以了解主肾及额外肾的功能状况。

膀胱镜检能否发现患侧的一个或两个输尿管口取决于额外肾的输尿管是否独立,有几种程度上的异位。

左侧额外肾:MPR示额外肾位于正常肾内侧,与正常输尿管不相通。

鉴别诊断:

1、双肾盂双输尿管畸形:又称重复畸形,是胚胎发育早期两个输尿管芽进入一个后肾胚基而造成,即一侧肾质有两个肾盏及部分或全部重复的输尿管及供血动脉。

额外肾与正常肾各有完整的包膜,独立的输尿管及供血动脉。

2、异位肾:患者肾脏总数仍为两个。

额外肾为3个或3个以上的肾脏,且额外肾较正常肾小。

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