肾盂及输尿管重复畸形

肾盂及输尿管重复畸形肾孟及输尿管重复畸形(pelvouerteralduplication)为常见的泌尿系先天畸形之一.尸检中每人中有1例。为胚胎期输尿管芽过度分支异常。10%-42%的病例并发其他泌尿系畸形。有家族史发病倾向。

患肾较长,表面常有凹痕。上半肾占全肾的15%-20%,常有积水和发育不良,其所连接的输尿管常有开口异位、输尿管囊肿及膀胱输尿管反流(VUR),下半肾盂可并发输尿管膀胱连接部(UVJ)狭窄,VUR时也可有扩张。

双输尿管分为四型:（1）分支状肾盂单输尿管；（2）上部为两根中部合成一根输尿管为Y形输尿管,为部分型双输尿管畸形；（3）两根输尿管在接近膀胱处或进人膀胱壁合成一根为V形输尿管，为不完全性双输尿管畸形；（4）完全型双输尿管,通常上部肾盂输尿管开口于下部输尿管开口的内下方,其中之一可为盲端,多与上肾盂相连,可形成巨大输尿管。临床多无症状，有并发症时可产生发热、血尿、脓尿、腹痛、滴尿等症状,合并积水时,腹部可及包块。

1.X线表现IVU：肾可不同程度增大,无并发症时重复肾常较正常长1-3cm但宽径改变不大。上肾盂形态可为:①小肾盂,肾盏数少,类似发育不完全肾,②管型或杵状,单肾盏肾犹如输尿管之延续;③囊状扩张示肾盂积水,可能有输尿管狭窄,肾盂肾炎,VUR；④不显影,由于肾发育不良或重度积水,常常需从下肾盂的形态位置来提示双肾盂的存在。重复肾的上半肾一般较下半肾小、肾盏数少见两肾盂肾盏数目大小相仿,下肾盂肾盏发育较上半肾差者少见.下肾盏特点为：①肾盏数目减少约为正常的2/3.②下肾孟位置偏外下方,上肾盏短宽,指向外下侧类似凋谢花朵,肾盂位置居全肾的外下方.③当上部肾盂和输尿管重度积水迂曲时形成包块,下肾盂肾盏被推挤至包块外侧,形态可接近正常。

本病可单侧或双侧发生。两侧畸形可不对称。并发膀胱外输尿管开口异位时可见输尿管远端向下越过三角区沿膀胱壁下行,输尿管囊肿于膀胱内形成椭圆形,圆形或分叶状不同大小的充盈缺损.

2.CT和MRI表现CECT可显示两个分离的肾盂系统和两个输尿管。当切面经过重复肾的中间区域时,肾无大血管、肾盂结构。CT和MR主要用于上肾盏不显影或伴巨输尿管病例，上肾盂输尿管积水显示扩张的输尿管沿腰大肌前方外或内侧下行至膀胱后外形成小囊状影。巨大输尿管迂曲增粗类似肠管状但壁较薄。合并输尿管囊肿患儿有时可显示膀胱输尿管开口部小囊肿突入膀胱内形成光滑的类圆形或分叶状的低密度区,CT值同尿液。在尿液的衬托下可显示囊壁。发育不良的上半肾则于肾的上部表现为发育不完全性或发育不良性小肾,CECT和MRU冠状位扫描尤其有帮助。

3.鉴别诊断IVU于上肾盂不显影时,下肾盂发育较好,并向外下方移位,肾盏数目无明显减少常常不能区分肾上部占位,例如小的肾胚瘤、肾脓肿、肾囊肿、肾上腺肿瘤。肝右叶肿瘤有时也可引起肾盂肾盏外下方移位甚似本病,超声,CT和MRI均可明确病变性质。