腔静脉后输尿管又称环绕腔静脉输尿管,是一种比较少见的良性先天畸形早期多无症状状。Hochstetten在年首先于尸解中发现本病。男性多于女性,约3∶1。可发生于任何年龄,但多在30~40岁之间。本病由腔静脉发育异常引起。胚胎期有三对主静脉与下腔静脉的发生有关,即后主静脉、下主静脉和上主静脉,其相互交通,形成“静脉环”。在胚胎第12周,后肾与输尿管从骨盆上升,传越“静脉环”达到腰部。正常发育过程,右侧的后主静脉退化萎缩,下腔静脉主要由下主静脉和上主静脉演变而成,右侧输尿管位于下腔静脉之前。如发育异常,右侧后主静脉不退化萎缩,成为下腔静脉的主要组成部分,输尿管即位于下腔静脉后并于下腔静脉和主动脉之间穿出,形成本病。根据腔静脉后输尿管位置高低,本病分为高襻型和低襻型两种,高襻型极为罕见。
临床表现 本病临床表现主要为下腔静脉压迫输尿管引起的上尿路梗阻症状,以右侧腰部不适或疼痛为主,多为胀痛,也可为绞痛,可伴肾或输尿管结石、感染及血尿。严重者能导致右肾功能损害。
诊断:腔静脉后输尿管的诊断主要依靠影像学检查。B超简便易行,可作为本病的初步筛选。IVP表现为右肾及输尿管上段扩张、积液,上段输尿管向中线移位,甚至跨过第3、4腰椎,呈“S”形。但输尿管受压段狭窄,蠕动受影响,下段输尿管常不显影或显影不清。逆行肾盂输尿管造影能显示输尿管全程,可确诊。逆行输尿管插管造影并输尿管CT检查是诊断不典型腔静脉后输尿管的最佳方法。核磁共振(MRI)可以清楚地显示输尿管的解剖走行,是检查腔静脉后输尿管唯一最好的无损伤的方法。
治疗:本病的治疗分为手术和非手术治疗两种方法,应根据肾积水及肾功能损害程度决定治疗方案。没有或仅有轻度肾积水而无明显临床症状和并发症者,可保守治疗,但应随诊。手术分为肾切除和输尿管复位矫形术。肾积水严重,反复感染或合并结石,肾功能严重受损而对侧肾功能正常者,可行肾切除术。其余病例应行输尿管复位矫形术,其中最常用的术式是输尿管离断吻合术。如患者为孤立肾或对侧肾功能不佳,输尿管无狭窄及结石,可考虑切断下腔静脉,使输尿管复位后再吻合或结扎下腔静脉。
来源:华夏影像诊断中心
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