儿童脊髓拴系综合征由于胚胎期脊柱裂合并脊髓发育畸形,局部粘连,终丝变短,造成脊髓圆锥固定,不能随着脊柱伸长而上升。因此在儿童生长发育期,神经源性膀胱功能障碍常为其首发症状,表现为反复发作的泌尿系统感染、尿失禁、排尿等待和持续尿滴沥。目前多主张早期行脊髓拴系松解术,以其逆转或阻止神经系统和泌尿系统损害,但下尿路功能障碍往往只有部分患儿能够部分恢复。清洁间歇导尿应用以来,明显降低神经源性膀胱患儿的病死率,在全球范围内广泛推广。
脊髓拴系神经源性膀胱尿道功能障碍的尿动力学类型主要为膀胱低顺应性和逼尿肌无力,其次为逼尿肌反射亢进、逼尿肌括约肌协同失调。
逼尿肌无力患儿,尿道括约肌功能常处于一种固定状态,无论在充盈期还是在排尿期,括约肌活动既不增强也不减弱。如尿道阻力高,患儿逼尿肌无自主反射,膀胱不能有效排空,膀胱内剩余尿量增多,储尿期膀胱内压取决于膀胱顺应性,如膀胱顺应性低,膀胱内压随充盈量的增加而增高,逼尿肌漏尿点压增高,造成储尿期膀胱内长期高压势必增加膀胱内压力。
目前研究认为,膀胱压力40cmH2O,此时的膀胱容量为安全膀胱容量,若膀胱内压力超过40cmH2O,将会加重输尿管输送尿液的负荷,损害膀胱输尿管抗返流机制,改变尿液在输尿管内的正常输送方式,久而久之导致输尿管失代偿而出现输尿管扩张和肾积水。
单纯性逼尿肌反射亢进者以尿失禁为主要表现。对逼尿肌括约肌协同失调患儿,当逼尿肌出现无抑制收缩时,尿道括约肌不但不随逼尿肌反射松弛,反而收缩加强,逼尿肌为克服高尿道阻力收缩力增强。长期尿道功能性梗阻使逼尿肌代偿性肥厚,膀胱内压升高,顺应性降低,从而对上尿路造成损害。
Yamamoto等通过对例脊柱裂患者大于十年的随访发现,初期患者输尿管扩张、膀胱输尿管返流、膀胱结构改变的发生率分别为32.9%,33.3%,40.0%。Orellana等行多中心合作研究发现膀胱输尿管返流、初次感染的年龄、延迟治疗、复发肾盂肾炎均是肾损害的高危因素。清洁间歇导尿能及时排空膀胱尿液,降低膀胱内压力,从而保护上尿路功能并减轻失禁症状。
李梁斌等通过对28例脊髓拴系综合征术后神经源性膀胱患儿治疗前后随访,认为膀胱顺应性可,逼尿肌压在40cmH2O以下,但排尿困难,需依赖增加腹压排尿、残余尿增加者,单纯应用清洁间歇导尿进行治疗即可,合并逼尿肌过度活动可配合口服抗胆碱能药物;膀胱顺应性可,逼尿肌压在40cmH2O以上者,要在到达安全膀胱容量前及时导尿;膀胱顺应性低者,长期的导尿,配合盆底肌肉功能锻炼,可延迟行膀胱扩大术。
对于清洁间歇导尿的并发症,目前研究报道主要为泌尿系感染、附睾炎和尿道损伤。Seki等对76例脊髓脊膜膨出患儿进行研究,发现清洁间歇导尿发热性尿路感染发生率为25%。Lindehall等对31例女性和28例男性患儿进行10年以上自我清洁间歇导尿并发症随访,发现女性患儿42%出现并发症,39%出现导尿困难,13%出现肉眼血尿;男性患儿68%曾出现插管困难,共计42次出现肉眼血尿,25%出现尿道损害,4%出现附睾炎。
目前,间歇清洁导尿在脊髓拴系综合征术后神经源性膀胱患儿治疗中仍面临许多问题。研究发现医护人员在其健康教育形式上评分较低,缺乏必要人文关怀,另外患儿家属缺乏专业知识,长期间歇清洁导尿引起部分患者的心理抵触,最终导致拒绝配合自我治疗活动。我们认为医护人员要积极参与患儿的治疗过程,与患者进行充分交流,并随时了解患儿对于治疗的反应,及时调整治疗方案。
综上所述,清洁间歇导尿能改善下尿路功能,保护上尿路功能,该方法方便易行且疗效确切,能显著改善患儿的排尿异常症状,提高患儿的生活质量。
本文来源于《中国实用神经疾病》杂志年5月第20卷第10期,有所删减。
作者:李梁斌,杨艳芳,李星,李骥,毕建明,樊宏杰,陈小朋
作者单位:医院泌尿外科
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