在梅梅17岁之前,生活都是充满阳光的,家庭幸福,父母慈爱。可是突然有一天,她发现自己与身边的小伙伴们有些不同。
同宿舍的小姑娘几年前就来了例假,每个月总有几天体育课没法上,苍白着脸坐在操场旁边,别人都很羡慕梅梅,但突然有天梅梅意识到自己为什么从来没有来过例假……
暑假,医院的诊断结果:
先天性无阴道
也就是坊间老百姓常讲的“石女”!
当知道这个疾病不仅表现为无阴道,而且没有发育完善的子宫,没有生育能力的时候,梅梅的妈妈当即抱着梅梅大哭,而梅梅更是突然觉得人生一片灰暗。她觉得自己是残疾的,是给家里蒙羞的存在。她甚至觉得,自己不再值得拥有爱情,不再值得拥有幸福。
实际上,先天性无阴道,也就是MRKH(mayer-rokitansky-küster-hauser)综合征,是一组正常女性外生殖器发育以及正常退化的中肾管,但是副中肾管发育异常的生殖道畸形症候群,患者通常有正常的染色体、发育正常且激素分泌功能正常的卵巢、正常的第二性征,但是子宫、宫颈和上三分之二阴道的发育不良。
MRKH综合征发生率为1/-女性新生儿
并不能算是罕见病!
值得注意的是,MRKH综合征可以是纯粹的生殖道畸形(I型),也有累及其他器官的情况(II型即苗勒氏管、肾脏、颈胸部和体节异常),特别是合并肾脏、输尿管畸形,少见情况下还会累及肢体、头颅、心脏和中枢神经系统(听力异常)。
常常在门诊遇到的MRKH综合征表现为原发性闭经(18岁月经从未来潮或乳房发育2年后月经未来潮),而门诊检查除了妇科检查、妇科彩超以外,还应做肾脏输尿管膀胱B超、脊柱全长平片,以排除相关的可能畸形。
而我们的梅梅和妈妈最为关心的,还是这个病怎么办?能治疗吗?能结婚吗?
目前,对于MRKH综合征,我们推荐手术治疗,手术方法有很多种:
1、顶压法,这一方法效果欠佳,患者多难以耐受,现在使用得较少。
2、小阴唇皮瓣转移法:利用小阴唇皮肤形成一个长约3cm、宽约2指的孔隙,用于今后的阴道扩张术。
3、Abbe-McIndoe手术(在膀胱和直肠间行阴道成形)及其改良的Davydov技巧,可以通过自体材料(自身腹膜、皮肤粘膜、小阴唇皮瓣)人工合成材料再塑阴道。
4、Shear’s阴道成形术:利用对称顶压的力量进行膀胱和直肠间阴道造穴。
5、乙状结肠代阴道:已有临床报道有较好的效果,但是乙状结肠本身的分泌功能可能影响术后性生活质量。
?6、生物网片代阴道成形术:在shear’s阴道成形术的基础上用生物网片成型人工阴道,阴道黏膜愈合佳,有少量的自身分泌功能,可更好地模拟真实阴道。
一般推荐的最佳治疗时间是婚前(或开始有性生活准备前)一年左右,这手术后的一年到规律性生活前,病人需要每天24小时佩戴合适大小的阴道模具,防止成型的阴道挛缩粘连。
有性生活之后,也建议每天在没有性生活的时间当中佩戴。我们的病友都自己学会了如何放置模具,更换和清理模具,甚至建了
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