作者:山东省医学影像学研究所

来源:医学界影像诊断与介入频道

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  女,18岁

  主诉:查体发现右肾占位2天。

  现病史:患者自述半年前即发现腹部略膨隆,无腹痛、腹胀,无恶心、呕吐,无腰痛、腰胀,无尿急、尿频、尿痛及肉眼血尿,自认为肥胖所致,未予重视。患者2天前发现腹部膨隆明显加重,并可触及质硬包块,伴进食后易饱胀。发病以来,精神、饮食、睡眠良好,大小便正常,体力及体重无明显改变。

   

  

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  MR平扫及增强示:

  右肾见多发囊性长T1长T2异常信号,FS-T2WI呈高信号,边界清,间隔光滑,周围组织受压明显,但未见明显侵及周围组织。注入GD-DTPA后病变间隔强化。左肾未见明显异常。

  

  (右肾)多囊性肾瘤,直径15cm,未累及肾被膜;

  输尿管切线、肾门血管、肾周脂肪囊及“右”肾上腺均未查见肿瘤。

  免疫组化:上皮:CK+、CK7+;

  间质:ER+、PR+、Vimentin+、SMA+、WT-1-、HMB45-、S--、Ki-67+(1%-3%)。

  

  (右肾)多囊性肾瘤。

  

  多囊性肾瘤

  多囊性肾瘤是一种少见病,原因不明,系非遗传性单发性肾脏良性肿瘤。男性发病率高于女性,男女比例约为2:1,男性发病高峰为3个月-2岁,女性发病高峰为50-60岁。

  典型病变为界限清晰的非侵袭性包块,囊腔由较厚的纤维性囊壁分隔,各囊腔之间不交通,腔内含多种液体。通常多为单侧、单个。

  临床表现根据年龄而异,儿童患者的典型临床表现为渐进性扩展的肾区疼痛,偶可触及腹部或胁腹部包块,生长速度不一。成人可以为一系列非特异性表现,包括腹部和胁腹疼痛,泌尿道感染和高血压。儿童和成人均可发生血尿,包括镜下血尿和肉眼血尿。

  静脉性肾盂造影(IVP)一般表现为肾影明显增大,肾盂、肾盏积水,输尿管不显影。

  CT检查表现为边界清晰的多房囊性肿块,多发生于一侧肾脏,可突向肾盂内,囊壁可有钙化,呈直线、曲线、点片、絮状等,增强扫描见囊肿间隔明显强化。

  MR对囊腔内出血的显示更敏感,对囊内分隔的显示采用延迟增强扫描较同期的CT扫描显示更清晰,尤以冠状面成像为佳。

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