胎儿下尿路梗阻：基于疾病严重程度的标准化多学科产前处理的建议
胎儿下尿路梗阻（LUTO）或胎儿膀胱流出道梗阻是一组由下尿路梗阻引起的以胎儿膀胱膨大和双侧肾积水为病理特点的疾病。发生率大约为每例新生儿中2.2例，常在早孕晚期和中孕的早期诊断。下尿路梗阻的病因包括后尿道瓣膜、尿道闭锁和尿道狭窄。完全的膀胱流出道梗阻（严重的LUTO）会造成肺发育不良和严重的肾功能受损/破坏，导致围产期死亡率增高。
对于LUTO有三种可以考虑的产前介入性治疗措施：反复膀胱穿刺（不常用）、胎儿膀胱羊膜腔分流术和胎儿膀胱镜，以及终止妊娠。此前的文献报告已经提示介入治疗可以改善LUTO胎儿的产后生存率，但是否能改善远期肾功能还有待证实。此外，哪些LUTO的胎儿应当选择介入治疗在临床上尚有挑战和争议，部分原因在于缺乏可接受的标准化分类。此前的文献提示胎儿尿液生化、胎儿肾脏的超声特点和各种羊水指数可以预测结局。但是，系统综述未能证实这些参数的个体预测能力，可能因为是指标是独立（而非联合）、在特定的孕周（没有考虑疾病在子宫内的进展）被评价的。基于临床指标评价LUTO严重程度，并用于预测结局的分类系统还需要被证实。
目的：分享LUTO的标准产前多学科处理方案的单中心经验,并提出基于疾病严重程度的胎儿下尿路梗阻的分类。
方法：此为回顾性队列研究，纳入了25例产前诊断原发性下尿路梗阻的胎儿患者。经过多学科团队的评估后提供胎儿介入治疗。采用贝叶斯方法确定产后6月存活的预测因子。报告OR值的95%可信区间。
年4月到年12月，产前诊断LUTO的病例被转诊至Baylor医学院/Texas儿童胎儿中心。超声发现膀胱扩张、双侧输尿管积水和双侧肾积水时，诊断LUTO。如果不合并其他超声畸形且核型正常，考虑为原发性LUTO病例。根据产前多学科LUTO处理方案进行评估，包括全面的胎儿解剖超声，详细的胎儿心脏超声和产前遗传咨询，并由母胎医学专家进行产前咨询。通过超声引导的羊膜腔穿刺或脐血穿刺进行FISH和核型分析（或染色体microarray），并行膀胱穿刺及胎儿尿液分析。第二次评估在初次评估的48小时后进行，包括再次胎儿超声评估，着重于膀胱再次充盈的比率和程度。此外，由儿科肾脏专家、儿科泌尿专家和母胎医学胎儿介入专家组成的多学科团队评估胎儿尿液分析、影像学检查和遗传检测的结果。与患者家庭进行个体化讨论围产期处理选择，包括期待、终止妊娠（根据德州法律在孕22周前）和胎儿介入治疗（超声引导下的胎儿膀胱羊膜腔分流管放置）。如果在孕16到34周诊断重度LUTO（存在羊水过少或无羊水），但肾功能正常（孕18～30周考虑），提供胎儿治疗。肾功能正常是指没有双侧肾发育不良或肾囊肿，和/或良好的尿液生化指标。介入治疗是指超声引导下经皮膀胱羊膜腔分流，没有进行尿道后瓣膜的激光手术。
根据产科原则决定分娩时机和方式，出生后6个月由儿科专家评估存活新生儿，包括儿科泌尿、儿科肾脏、新生儿学家。所有病例进行膀胱输尿管造影及产后膀胱镜。如果胎儿或新生儿死亡，行尸检。
结果：22例转诊时超声可见“钥匙孔”征，21例严重肾积水，17例双侧肾脏强回声，7例有肾皮质囊肿，19例无羊水。25例患者中有60%存活到了产后，进行了评估。14例（56.0%）患者进行了胎儿膀胱羊膜腔分流，存活12例。多因素分析提示胎儿介入（OR，6.97（0.88-70.16），Pr（OR）1）=96.7%），无羊水（OR，0.12（0.04-0.35），Pr（OR〈1〉=99.9%），好的胎儿尿液分析结果（OR，3.98（0.63-25.15），Pr（OR）1）=92.7%）和无肾皮质囊肿（OR，3.9（0.66-24.2），Pr（OR）1）=93.3%）是存活的预测因子。入组患者的特点见表1，分析结果见表2和表3。
结论：胎儿介入治疗和胎儿肾功能是下尿路梗阻的胎儿产后存活的独立相关因素。并基于疾病的严重程度提出了分类，见表4。
本研究局限性：回顾性分析，病例数较少，未能分析远期肾功能状况。
文献引自：UltrasoundObstetGynecol;48:–PublishedonlineinWileyOnlineLibrary(wileyonlinelibrary.治疗白癜风有好办法么北京治白癜风的地
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