先天性肾盂输尿管连接部梗阻UPJO

先天性肾盂输尿管连接部梗阻

先天性肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)是最为常见的小儿泌尿系畸形之一，可导致肾盂积水。UPJO所致尿路梗阻由于是不完全的，病情进展缓慢，也无明确症状，有时在尿量较多时，因引流不畅致肾盂收缩而出现腹痛，但多难指出具体部位，可以伴恶心呕吐。在新生儿或婴幼儿中，UPJO导致肾积水可表现为无症状的腹块，在体检中被偶然发现。随着孕期超声的常规使用，近年来许多UPJO导致肾积水的病例，在胎儿期就可诊断出来，根据产前肾积水的情况分为轻、中、重度。

分级预后肾盂前后径值

轻度可自行缓解4-6mm

中度多提示先天性异常7-10mm

重度多需要手术10m

病因

内源性梗阻

管腔内的内在因素主要有肾盂输尿管连接部（UPJ）狭窄、瓣膜、息肉。其中，狭窄是UPJ梗阻的常见原因，主要表现为UPJ处肌层肥厚、纤维组织增生。狭窄段一般长约2cm，断面直径仅为1～2mm,常伴有高位输尿管开口。UPJ瓣膜为一先天性皱襞，可含有肌肉，息肉多呈葵花样。

连接部狭窄为最常见之原因，约占到梗阻病例的90%。

外源性梗阻

最常见原因为来自肾动脉主干或腹主动脉供应肾下极的迷走血管或副血管，跨越UPJ使之受压，并使输尿管或肾盂悬挂在血管之上。此外，还有纤维索带压迫或粘连等致使UPJ纠结扭曲。尚有高位输尿管开口并有肾盂输尿管粘连或成角。

继发性梗阻

UPJO可由于严重的膀胱输尿管反流引起，占其总数的10%左右。反流可引起输尿管的扭曲、增粗、拉长，而因肾盂输尿管连接部的位置相对固定，产生折叠、导致梗阻。

处理

积水量少、肾功能正常，如果无严重的腹痛、血尿等症状，生长发育良好的患儿可以随访观察，依据其积水发展的情况再作决定。

1岁以内每3月复查一次

1-2岁每半年复查一次

2岁以后每年复查一次

　　　　　　2对于重度患者，应进一步影像学检查了解肾积水的严重程度和肾功能。

排泄性静脉尿路造影(IVU)显示患肾肾盂扩张，肾盏扩张，肾盂输尿管连接部中断，输尿管不显示。UPJO一般情况下输尿管不显示，但即使是肾盂输尿管连接部远端的输尿管能够显示，仍可能在肾盂输尿管连接部处存在严重的梗阻。

利尿性肾图肾盂积水的另一重要诊断方法是利尿性肾图，采用同位素技术，对双肾的血流灌注、分肾功能、示踪剂排泄进行测定、分析。也可术后进行肾功能评估，术后的肾图复查以术后6个月为宜，如在3个月以前进行利尿性肾图检查，可能因吻合口水肿影响尿液引流，仍呈机械性梗阻征象。

磁共振尿路显像(MRU)通过MRU可以显示尿路的解剖形态，提示梗阻的部位。磁共振水呈像(MRU)可清楚显示上尿路梗阻的定位。但患者较小时需要镇静，检查时间长，不宜配合。

　　　　　　3手术治疗

对诊断梗阻明确；或梗阻不能完全肯定，肾功能已有损害或肾功能尽管尚属正常，但有反复的腹痛、血尿及尿路感染等症状，均宜手术治疗。手术方式是成熟的，进行离断型肾盂输尿管成形术。

关于吻合口是否需支撑管的问题，目前尚有争论，美国的报告多不用支撑管，仅留置创面引流；国内有留置双“J”管的，问题是3～4个月后需再在麻醉下通过膀胱镜将其取出。如系小婴儿，膀胱镜恐不能进入，不得已要切开膀胱，总之都需要麻醉。我们常规采用6Fr的尿管，从肾盂置入输尿管，另一端从肾皮质穿过，固定于切口皮肤。支撑管于肾盂内有侧孔，故除支撑吻合口的作用外，尚能起引流作用。一般将支撑管留置10天左右，拔管非常简单，无需麻醉，也无痛苦。目前无论何种手术方式，创伤均较小，恢复快。开放手术，多采取腰背部小切口；对于较大患者，吻合口可置入双“J”管，还可考虑行腹腔镜手术。

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（郭医生）。