定义:由于泌尿系统的梗阻导致肾盂肾盏扩张,尿液积滞,称为肾积水,因为肾内尿液积聚,可导致肾盂肾盏内压力升高、肾实质萎缩、尿路感染并形成肾积脓,造成小儿肾积水的最主要病因是肾盂输尿管交界处梗阻。
原因:导致小儿肾积水的常见病因包括:
1)输尿管节段性无功能:由于肾盂输尿管交界处或上段输尿管存在节段性的肌肉缺如、发育不全或解剖结构紊乱,影响了此段输尿管的正常蠕动,造成动力性的梗阻。此种病变如发生在输尿管膀胱入口处,则形成先天性巨输尿管,后果为肾、输尿管扩张与积水。
2)内在性输尿管狭窄:大多发生在肾盂输尿管交界处,狭窄段通常为1~2mm,也可长达1~3cm,产生不完全的梗阻和继发性扭曲。在电子显微镜下可见在梗阻段的肌细胞周围及细胞中间有过多的胶原纤维,久之肌肉细胞被损害,形成以胶原纤维为主的无弹性的狭窄段阻碍了尿液的传送而形成肾积水。
3)输尿管扭曲、黏连、束带或瓣膜结构:可为先天性也可能为后天获得,常发生在肾盂输尿管交界处、输尿管中段、尿道等部位,儿童与婴儿几乎占2/3。
4)异位血管压迫:位于肾盂输尿管交界处的前方,其他有马蹄形肾和胚胎发育时肾脏旋转受阻等。
5)输尿管高位开口:可以是先天性的,也可因肾盂周围纤维化或膀胱输尿管回流等引起无症状肾盂扩张,导致肾盂输尿管交界部位相对向上迁移,在术中不能发现狭窄。
6)外伤及手术后炎症或缺血性的瘢痕导致输尿管狭窄。
7)膀胱输尿管回流造成输尿管扭曲,加之输尿管周围纤维化后,最终形成肾盂输尿管交界处或输尿管的梗阻。
8)肾盂与输尿管的肿瘤、息肉等新生物,可为原发也可能为转移性。
9)异位肾、输尿管异位、结石肿瘤等造成上尿路排空困难而形成肾积水。
临床表现:大多没有症状,也不会有疼痛的感觉,发烧是小孩常有的现象,可是有时并不一定是感冒造成的,泌尿道感染也同样会有轻微的发烧现象,却常常被误诊为感冒。小儿肾积水大多在胎儿时期被超声检查发现,少数患者可延续到10多岁才发病。因为孩子在小的时候,身体要排泄的废物不多,即使肾脏有相当程度的都还够用,但是到了青春期因为身体急速成长,需要排泄的废物就比较多,才表现尿路梗阻症状。肾积水可导致患者高血压、贫血,或慢性的肾脏病,甚至肾衰竭。
危害性:小孩的肾脏并不是很成熟的肾脏,每一次的感染就会破坏一部份的肾功能,而且这些被破坏过的肾功能不会再回复,比如说这次感染破坏10%,下次破坏20%,等到长大之后可能只剩下50%正常的功能了。但是肾脏的破坏并不是有感染才被破坏,即使没有出现感染的现象,肾脏还是有可能慢慢的被破坏。
检查:
1)超声检查:超声检查影像清晰,操作简单,非侵袭性,无辐射线及价格低廉,因此对肾脏泌尿系统异常的评估及诊断,具有极高的地位。
2)利尿性肾图:①对明确早期病变(有无肾积水),判定肾积水是否需要手术治疗及肾功能损害状态均有帮助。②特别是单肾积水比较轻,或双肾积水一侧严重,一侧较轻,较轻肾积水是否需手术治疗则更有价值。③利尿性肾图并可作手术(肾盂成形术)后功能恢复的监测手段。④临床应用指征为:评价肾功能;判断有无梗阻;治疗疗效评价。有研究认为,随积水程度加重,GFR逐渐下降,中、重度肾积水GFR的下降有显著性意义。
3)肾盂流动压力测定:有价值的检查方法之一,其意义与利尿性肾图相似。
4)尿路造影:①包括IVU、顺行肾盂造影、逆行肾盂造影等方法。②目前使用较多的为IVU,其能清晰显示肾盂肾盏的大小、形态、密度及梗阻部位,并粗略估计肾小球滤过功能,对明确诊断肾积水,同时对积水后肾功能的判断有极大帮助,临床上常用其来进一步明确肾积水存在与程度。③但因其根据显影的情况来粗略判定肾功能,缺乏诊断肾积水的直观依据,临床上存在一定程度的漏诊或误诊。
5)MRU水成像诊断:是直接利用尿路内的尿液信号成像的尿路造影新技术,具有非侵袭性、无肾功能依赖性、能较好显示尿路解剖情况等特点。对婴幼儿,特别是肾功能差的新生儿和严重肾积水的评估尤为适用。MR-T加权序列可以评估新生儿肾积水和定位梗阻部位;用Gd-T加权序列则可以获得功能障碍的判定和肾实质的评估,积水肾剩余肾实质厚度超过1.5cm者,肾有保留价值。
治疗:
1)治疗目标:在针对病因的消除基础上解除梗阻,改善肾功能,缓解症状,控制感染,尽可能修复其正常的解剖结构。
2)肾积水的手术治疗应早期进行,合理的应用整形手术,纠正肾盂输尿管连接部异常,争取肾功能的较大恢复。
3)手术原则是梗阻较轻,肾盂肾盏扩张不严重时,作单纯矫形手术;扩张明显者,应切除病变的狭窄段及过度扩张的肾盂,再作吻合术;更严重者作肾切除术。
4)双肾积水治疗上要慎重,要尽一切可能保留肾脏。①一侧肾积水严重,一侧较轻,可先治疗严重的一侧,以免发生肾功能不全,手术成功后可为对侧手术时增加安全性。较轻侧要慎重判定手术适应证,必要时可严密观察。②两侧肾积水严重,可分期治疗,但仍以先处理较重侧为好。③两侧肾积水轻,要仔细分析,确定手术适应证。
5)肾功能与梗阻的估计:①至少保留1/5的正常肾组织才能维持生命的最低限度功能,如非必要,尽量不作肾脏引流,以防感染的产生。②对于无症状无感染的肾积水患者,可每3个月复查观察,如无进展可暂不手术。③肾盂输尿管交界处梗阻可能造成结石,在取除结石的同时,必须探查是否存在形成结石的病因。
6)手术要点:①使肾盂输尿管吻合处在肾盂的最低点。②肾盂输尿管吻合口应构成漏斗状。③修复时应切除周围纤维、粘连、疤痕组织,但勿损伤血供。④切除多余的肾盂壁,保持一定的肾盂张力。如肾积水过大,则可将较薄的肾皮质处内翻摺叠后固定,以缩小肾内容积。⑤为减少吻合口漏尿,可置双猪尾巴导管。为避免由于漏尿及溶血郁结而形成吻合口周围疤痕纤维化,可在吻合口外放置负压吸引管充分引流。⑥整形手术方式很多,但目前从病因病理学角度出发认为以将病段切除再吻合为佳。
南方医科大学附属佛山妇幼保健院外科,是国内唯一开设有胎儿外科、小儿外科、女性外科、泌尿男科等专业的综合性外科。在诊断治疗:小儿先天性畸形、女性盆底及下尿路疾病、妊娠合并外科疾病、肛直肠疾病、甲状腺疾病、性发育异常与生育功能障碍等方面有特长。(稿件来源:刘国庆主编《妇幼外科疾病诊断与治疗》)
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