梅干腹综合征一例

患者，39岁，女性（G5P4L4A0，妊娠39周5天）。在医院内待产期间。患者有4个孩子，均为正常阴道分娩。本次经正常分娩产出一个克女婴，出生后第1分和第5分新生儿Apgar评分分别为7分和9分，肌张力低下。腹部检查发现婴儿腹胀皮肤薄且带皱纹，可触及肾脏和膀胱。腹部超声检查显示双侧的肾积水和输尿管扩张。

视诊所见

点评：梅干腹综合征又称腹壁肌肉尿路睾丸三联症等，是一种极为罕见的先天性发育畸形。新生儿发病率为1/-1/，95％发生于男性患儿。该病以皮肤褶皱的膨隆腹为其典型外观特征，多伴有先天性尿路发育异常。因先天性腹壁肌肉缺损或发育不良，腹壁皮肤松弛，形成皱褶，弹性差，向一侧或两侧膨出，外形酷似梅脯，故称“梅干腹”

正确答案：ACD

梅干腹综合征临床分为三型，即新生儿型、婴儿型和晚发型，预后不良，约20％患儿在新生儿期死亡，约50％在3个月～2岁死亡，仅有少数存活到成年。对于在产前Ｂ超检查发现胎儿腹水或泌尿系梗阻的患儿，应在出生后随访，并作相应的辅助检查，与神经源性膀胱、输尿管反流及后尿道瓣膜相鉴别。因本病同时可合并胃肠道、心血管、骨骼肌肉系统、肺发育畸形等全身多器官发育畸形，故辅助检查应全面。

梅干腹综合征的治疗主要是控制反复发作的泌尿系感染，以减轻肾损害。外科手术治疗主要有暂时性尿流改道、输尿管重建、膀胱减容、睾丸下降固定、腹壁肌肉修补和肾移植等。早期做出诊断并采取及时的干预及正确的治疗尤为重要。

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