腹膜后肉瘤是起源于血管或肠道平滑肌细胞的恶性肿瘤，恶性度和复发率高，5年生存率低。现结合Chen博士在auntminnie上发布的病例来对该病进行介绍。
病史
85岁女性，有腹主动脉瘤破裂手术修复史，现出现腹部肿块，逐渐增大，并有锐痛感。患者有重度贫血。
影像学检查
图1.横断CT动脉期
图2.横断CT动脉期
图3.冠状CT
图4.横断T2压脂
图5.横断T1压脂
图6.冠状T2压脂
图7.冠状T2压脂
影像学发现
CTA：手术修复的腹主动脉瘤处未见出血征象。左侧腹膜后可见一巨大肿块，囊性或坏死成分为主，有强化的间隔组织。肿块对临近组织有压迫，特别是压迫左侧输尿管腰段的近段，造成左侧肾积水。
MRI：腹膜后不均匀囊性信号，主要为T2高信号。肿块前上部有一个因出血所致的T2低信号区域。增强扫描可见间隔成分强化。
鉴别诊断
腹膜后肉瘤，消化道间质瘤，周围神经鞘瘤，恶性纤维组织细胞瘤，神经节细胞瘤，腹膜后血肿，肾血管平滑肌脂肪瘤。
诊断
腹膜后肉瘤（平滑肌肉瘤）
病例要点
腹膜后肉瘤是起源于血管或肠道平滑肌细胞的恶性肿瘤，其中血管外占62%，血管内占6%（下腔静脉最常见），血管内和血管外均受累者占33%（侵犯临近结构，包括实性脏器和血管）。病理上可分为：高分化型、多形性型、黏液样型和去分化型。
影像学检查缺乏特异性，诊断需要病理活检。局部复发率高，因为确诊时多数已侵犯临近组织，所以无法完全切除。可通过循环系统造成种植性远处转移。恶性度高，5年生存率低。
腹膜后平滑肌肉瘤是最常见的子宫外平滑肌肉瘤。在腹膜后原发性恶性肿瘤中，平滑肌肉瘤仅次于脂肪肉瘤。女性好发（与脂肪肉瘤相反，脂肪肉瘤男性好发）。发病高峰为40到60岁。临床表现有腹部可触及的肿块，腹痛或背痛。
影像学特点
主要特点：腹膜后巨大肿块，确诊时通常大于10cm。影像学结果通常缺乏特异性，因为肿瘤成分不同，影像学表现有较大差别。可有较大的囊性坏死成分。脂肪和钙化少见。
CT：可见巨大的腹膜后肿块，伴囊性和（或）坏死密度。增强扫描成不均匀强化。
MRI：T1上为等到低信号，T2上由于有囊性或坏死成分所以为等到高信号。增强扫描呈不均匀强化。
治疗建议
手术切除辅以放化疗。
编辑：张秦溪
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