病史
男，40岁，发现腹膜后占位三月。
影像学表现
CT
平扫
动脉期
门静脉期
延迟期
冠状位重建
腰椎二维重建
矢状位
横断位骨窗
横断位软组织窗
腰椎MR
T1WI矢状位
T2WI矢状位
T2压脂矢状位
T2WI横断位
编辑/校对：周佳莹/王远成
病理结果：显著增生的纤维结缔组织内见多灶性淋巴细胞浸润伴组织挤压烧灼性损伤；IgG4和IgG免疫组化染色显示浸润的炎症细胞表达IgG4阳性；
出院诊断：左腹膜后占位，IgG4相关腹膜后纤维化；骨结核？
病例随访中
IgG4相关性腹膜后纤维化
概述：
是一种全身性疾病，病理表现为炎性病变区富含IG4阳性浆细胞，以及血清IgG4浓度升高。据报道，这种疾病几乎影响所有器官系统（已被确认是胆道、唾液腺、眼眶周围组织、肺、淋巴结、甲状腺、肾脏、前列腺、睾丸,、乳房和脑垂体）。其发病机制了解甚少,但是一种自身免疫性疾病。
近年来，随着对IgG4相关疾病的认识，发现特发性腹膜后纤维化中部分归属于IgG4相关性疾病，具有相应特征如血清IgG4增高、组织中密集的纤维化、闭塞性静脉炎和大量IgG4阳性浆细胞浸润，被称为IgG4相关性腹膜后纤维化。活检病理显示IgG4相关性腹膜后纤维化约占特发性腹膜后纤维化的55%，
诊断：
病理确诊，但是影像学表现在器官的肥大及病变浸润中起着重要的作用。通常表现为亚急性的肿块或受累的器官弥漫性肿大,有时类似于肿瘤的发展过程。
三个主要的诊断标准：
1、影像学表现在一个或多个器官弥漫性肿大或局部肿块；
2、血清IgG4浓度升高(≥mg/dL)；
3、病理示淋巴浆细胞浸润、条纹状纤维化以及IgG4阳性浆细胞浸润。
如果这三个标准同时满足则诊断是明确的；如果满足第一个和第三个标准或者满足第一个和第二个标准，则诊断IG4相关性疾病的可能性很大。
因为临床症状和病理特性取决于病变的位置，所以上述标准要包括所有的IgG4相关性疾病是不可能的。上述综合诊断标准不是特定的,而是旨在帮助医生区分IgG4相关性疾病与其他炎症或恶性疾病。
分型：
腹膜后纤维化是一种累及腹膜后的慢性炎症纤维化性疾病，纤维软组织包绕腹膜后组织引起梗阻表现，最常见输尿管外压性梗阻造成肾盂积水。
1、特发型：约占2/3；多数学者认为可能与自身免疫性或过敏性疾病有关，如硬皮病、红斑性狼疮、嗜伊红细胞增多症等。
2、继发型：约占1/3；常继发于恶性肿瘤、手术、炎症、外伤、放射性治疗、尿液外渗及麦角新碱等药物使用；其中约有8%的RPF继发于恶性肿瘤而成恶性，常见的恶性肿瘤包括原发性腹膜后肉瘤或淋巴瘤等。
IgG4相关性与非IgG4相关性腹膜后纤维化
影像学表现：
直接征象
1、腹膜后规则或不规则软组织斑块影，病灶近似肌肉密度或略高于肌肉密度，边缘可清晰或模糊，呈对称或非对称性分布；
2、软组织肿块最常位于肾门至腹主动脉分叉水平，病灶以腹主动脉为中心，位于其前方及两侧，背侧少见；多数情况下血管不发生移位；
3、其次，软组织肿块包绕下腔静脉、输尿管，少数位于胰腺及脾脏周围，极少数位于盆腔及椎旁；
4、增强：病变强化程度与纤维化分期、炎性细胞浸润的程度及病灶内血管的多少有关，早、中期病灶多有强化，晚期几乎无强化；
间接征象
1、包绕输尿管：输尿管、肾盂积水（最常见）；
2、包绕下腔静脉：引起下肢、会阴水肿，甚至继发血栓形成；
3、周围脏器受压移位：病变范围内出现肠管、膀胱受压移位，表现为边缘光滑的外压性改变，局部肠管可出现扩张。
鉴别诊断
淋巴瘤
淋巴瘤范围广泛，常见腹膜后自胰周水平即出现肿大淋巴结，部分融合，腹主动脉常受压推移，与脊椎间隙增大呈夹心饼样改变；当腹主动脉和下腔静脉后方淋巴结肿大时，大血管与脊柱间隙增大而成夹心饼样改变，并将腹主动脉及下腔静脉向前推移，致其显示不清，呈所谓“主动脉淹没征”；很少引起输尿管狭窄及肾积水改变。
腹膜后转移瘤
常见为两种表现，即实质性肿块或淋巴结增大；
实质性肿块：表现多样，无明显特征性；部分有椎体转移瘤扩展而来；
淋巴结转移：通常表现为单个或多个不连续的结节状病变，CT呈软组织密度，部分可发生坏死而至密度不均匀，边缘可见环形强化；多有原发恶性肿瘤病史。
大动脉炎
大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病；组织病理学显示为一种以中膜损害为主的非特异性全层动脉炎。中膜以弹力纤维和平滑肌细胞损害为主,继发内膜和外膜广泛性纤维增厚。
影像学表现：血管壁增厚：为急性期或早期表现；此时动脉管腔一般较光滑。血管腔狭窄与闭塞：可累及主动脉及其分支的多支血管,表现为节段性、跳跃性狭窄,范围一般较长。动脉瘤样扩张：多数病变表现为管腔轻度扩张和局部的小囊状膨出,少数可见病变血管明显扩张,呈梭状动脉瘤样表现。
而IgG4相关性腹膜后纤维化通常仅为主动脉管壁外软组织增厚，管腔无明显狭窄或扩张。
治疗
1、内科治疗：激素是治疗IgG4相关性腹膜后纤维化的一线方案，可联合或不联合免疫抑制剂物如霉酚酸酯、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、他莫昔芬等。
2、外科治疗：主要用于解除梗阻，改善肾功能。
参考文献
[1]田芳,朴雪梅,周自明,等.IgG4相关性腹膜后纤维化CT诊断[J].放射学实践,,27(6):-.
[2]MartínezdealegríaA,BaleatogonzálezS,GarcíafigueirasR,etal.IgG4-relatedDiseasefromHeadtoToe.[J].Radiographics,,35(7):.
[3]史新平,邱建国,聂建新,等.大动脉炎的多层螺旋CT诊断[J].放射学实践,,20(1):37-39.
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