神经源性膀胱是指控制排尿的中枢神经或周围神经受到损害，导致膀胱逼尿肌-尿道括约肌协同失调及逼尿肌收缩无力，出现各种类型排尿障碍的临床表现（包括尿储留、尿失禁、严重可造成肾功能不全甚至死亡）。
膀胱生理：
病因
儿童神经源性膀胱临床发生率较高,常见于脊髓发育不良,也可见于脊髓外伤、脑性瘫痪和
可能影响支配膀胱尿道神经的手术(如盆腔手术和骶尾部畸胎瘤术等）。
分类
早期病理上根据病变的部位不同而分为5型,，即Lapides分类:
①无抑制性神经性膀胱,受损部位在脊髓中枢以上。临床表现为尿频、尿急、尿失禁、遗尿、无排尿困难，膀胱感觉正常，容量较小，尿流通畅，无残留尿（膀胱感正常，急）
②放射性神经性膀胱，属第2骶骨以上的脊髓横贯性病变。临床表现为不能自发排尿及控制排尿，膀胱感觉消失，没有明显排尿要求，排尿力不足并有残留尿（膀胱感消失，难）
③自主性神经性膀胱，受损部位在脊髓中枢反射弧的两端。临床表现为膀胱感觉消失，有膀胱排尿困难，尿流可突然停止，并有不同程度的尿失禁现象，膀胱容量较大，有多少不定的残余尿（膀胱感消失+急+难）
④感觉神经麻痹性膀胱，属供应膀胱的感觉神经支、神经根或感觉传导束病变,而运动支正常。临床表现为膀胱缺乏感觉，不能主动排尿，容量很大，并有大量残余尿，严重者有充盈性尿失禁，尿流细弱及间断性（膀胱感消失+难）
⑤运动神经瘫痪性膀胱，属运动神经元或运动支发生病变，但感觉仍保留。临床表现为尿潴留及充盈性尿失禁，无膀胱收缩。（膀胱感正常+难+急）
简单分为两类：1、逼尿肌反射亢进；2、逼尿肌无反射。
以排空障碍的原因分类：1、脑桥上部病变；2、髓上病变；3、髓部病变。
临床诊断
临床诊断
1.既往病史：患儿多并发中枢神经系统畸形、肿瘤或曾有椎管手术史，畸形中以脊髓脊膜膨出最为多见。
2.临床表现：骶髓反射和马鞍区皮肤感觉异常（腰骶痛和下肢运动感觉障碍、排便和阴茎勃起障碍。），由于逼尿肌与尿道括约肌协调性遭到破坏，可出现尿失禁（储尿期尿道括约肌松弛）、尿潴留（排尿期尿道括约肌持续紧张）。
3检查：
MRI：清晰显示中枢神经病变情况,如脊柱和脊髓损伤程度及脊髓发育情况,包括脊髓圆锥下移位置和程度，并对脊柱畸形也能较好的显示,如圆锥软化灶或空洞、脊膜及脊髓脊膜膨出、椎管内脂肪瘤、脊髓纵裂、终丝或圆锥黏连等。
超声：了解有无肾输尿管扩张积水、膀胱壁的厚度、剩余尿量和膀胱颈口开放情况等。
静脉尿路造影检查(IVU)：可了解双肾功能和形态。
膀胱排尿造影：可了解有无膀胱输尿管返流。这对制定治疗方案十分重要。IVU和膀胱造影还可显示膀胱的形态,有助于诊断神经源性膀胱尿道功能障碍。
尿动力学检查：客观反映神经源性膀胱尿道功能障碍的类型和严重程度,是制定正确治疗方案的基础,能预测上尿路损害;同时也是评估术后疗效和长期跟踪随访的主要依据。
超声检查要求及方法
3岁以下哭闹不合作患儿口服10％水合氯醛0.5ml／kg体质量镇静，家长全程陪护配合。
受检者仰卧位暴露腹部，于耻骨联合上缘扫查膀胱，显示膀胱斜冠状切面、横切面及纵切面以观察膀胱内壁；
采用横切面、斜切面显示膀胱后下缘，观察有否输尿管扩张，于膀胱三角区观察扩张输尿管内口。沿扩张输尿管解剖走行扫查，以最大内径记录扩张程度；
采用侧卧位扫查双侧肾脏，显示肾脏长轴及短轴切面记录肾脏长径及左右径，如有肾盂扩张积水，记录肾盂前后径。
同时观察积水肾脏实质有否瘢痕形成。
最后取截石位，采用高频探头（5MHz或以上频率）经会阴观察后尿道及周围情况。
超声表现
早期患儿如出现尿潴留可引起临床对本病的足够重视，但由于病史短膀胱壁声像图特异度改变少，超声可提供的诊断参考价值有限。
随病程进展当膀胱充盈压＞40cm水柱时，出现上尿路损害，超声表现以上尿路积水最为多见，究其原因除因膀胱张力增大尿液下行阻力增高外，反流亦是重要影响因素。(研究发现上尿路积水更容易发生在反流病例中，但仅通过是否积水或积水程度均无法肯定反流的存在。排泄性尿路造影检查是诊断反流的“金标准”。）
由于肾内反流促进肾实质反复感染，纤维组织增生修复形成肾瘢痕，高频超声表现为见于肾脏上下两极、由集合系统向肾表面延伸的条状低回声瘢痕挛缩时可致肾表面局限性凹陷，多发瘢痕可致患肾挛缩。
超声图像
输尿管远端开口增大
白箭指向位于肾下极的瘢痕，瘢痕挛缩导致肾表面不光整
白箭指向自集合系统向肾被膜方向延伸的条状低回声（肾瘢痕）
超声表现：
超声表现有膀胱壁毛糙或不同程度增厚。
膀胱肌小梁小房形成。
膀胱容积变化，不同程度的膀胱憩室形成。
尿道内口扩张呈漏斗状改变。
输尿管扩张、肾积水、泌尿系结石或继发感染等。
神经源性膀胱MRI具有特征性表现：
不同程度膀胱增大，出现尿潴留征象，膀胱呈典型基底部增宽，向四周突出，顶端变窄，改变似塔状。
有不规则膀胱壁的增厚，黏膜面呈现不光整。
膀胱壁结节状突起或颗粒状隆起。
膀胱出现憩室样改变，憩室、数量不等。
出现双侧性肾盂积水，输尿管可出现不同程度逆流现象，输尿管亦扩张。
轴位Ｔ２ＷＩ脂肪抑制见膀胱黏膜面凹凸不光整，多发憩室
冠状位Ｔ２ＷＩ膀胱呈典型“塔状”改变
治疗
治疗主张早期即从出生就开始一系列的评估和治疗。
首要目标是保护上尿路功能；次要目标是恢复或部分恢复下尿路功能，提高控尿能力，提高患儿生活质量。
主要包括原发疾病的治疗,膀胱尿道功能障碍和并发症如结石、感染的治疗及康复训练。
参考文献：
文建国.神经源性膀胱和非神经源性神经性膀胱的诊断和治疗,现代泌尿外科杂志,,16(6):-.
王玉，贾立群，王晓曼．儿童神经源性膀胱的超声表现探讨．中国超声医学杂志，，31(7):-.
吴爱强，王瑜，游仁芳.神经源性膀胱彩色多普勒超声表现三例.海南医学,，25（20）.
董悦.神经源性膀胱的MRI和MRU诊断方法研究.研究与开发,，35（7）60-62.
胡明哲，邱乾德.神经源性膀胱的MRI诊断.医学影像学杂志,，4月.
（徐玲整理发布）
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