Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征(MRKH综合征)指的是一组正常女性外生殖器发育以及正常退化的中肾管(Wolffian管)，但是副中肾管(Müllerian管)发育异常的生殖道畸形症候群，包括子宫、宫颈和上三分之二阴道的发育不良。MRKH综合征可以是纯粹的生殖道畸形(I型，也叫做Rokitansky综合征)，也有累及其他器官的情况(II型，和MURCS相关的，即苗勒氏管、肾脏、颈胸部和体节异常[müllerian，renal，cervicothoracic，somiteabnormalities])，最常见的是肾脏、输尿管畸形，少见情况下还会累及肢体、头颅、心脏和中枢神经系统(听力异常)。I型较II型少见。MRKH综合征发生率为1/-女性新生儿。在妊娠4-12周苗勒氏管衍生物未能融合导致阴道和子宫的畸形，但确切病理发生机制仍然未知。既往认为MRKH综合征是一种散发畸形，但是越来越多家族病例提示该综合征可能有遗传学病因。
在先天性阴道闭锁的患者中(可能残留2-7cm的阴道陷窝)，MRKH综合征是最常见的病因。通常因为原发闭经和性交困难而诊断。MRKH综合征患者第二性征完全正常，有正常时相的阴毛发育和乳房发育，并有正常的女性染色体核型(46，XX)。具体鉴别诊断参加下表[1]。临床检查，超声，核磁和腹腔镜检查有助于诊断MRKH综合征。治疗难以恢复正常的月经和自然受孕，主要是通过手术或无创操作人工构造阴道(阴道成形术)，保证患者进行正常的姓生活。已有报道在子宫移植后辅助受孕的情况。值得注意的是，国外文献都非常北京哪家治疗白癜风医院好白癜风的专科
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